Tactical approaches to vascular reconstruction in retroperitoneal sarcoma surgery

Full Text

Введение

Неорганные забрюшинные саркомы (НЗС) представляют собой группу редких злокачественных новообразований, на долю которых приходится приблизительно 15 % всех сарком мягких тканей [1] и не более 0,2–0,3 % онкологических заболеваний [2]. Данная группа опухолей характеризуется значительной гетерогенностью как по гистологическому строению, так и по степени биологической агрессивности. Наиболее распространенными гистологическими вариантами НЗС являются липосаркома (до 60 % случаев) и лейомиосаркома (до 20 % случаев) [3].

Особую клиническую проблему представляют опухоли высокой степени злокачественности, для которых характерны быстрый темп роста и склонность к локальному рецидиву с возможной инвазией в прилежащие анатомические структуры. В подобных ситуациях выполнение обширных мультивисцеральных резекций, включающих удаление крупных сосудистых структур забрюшинного пространства, становится технической необходимостью [4]. Несмотря на существенное увеличение объема хирургического вмешательства и сопряженных с ним рисков, радикальная мультивисцеральная резекция опухолевого конгломерата единым блоком остается краеугольным камнем лечения НЗС, оказывая большое влияние на частоту развития локальных рецидивов и показатели общей выживаемости [5, 6]. Планирование и выполнение хирургических вмешательств такого уровня сложности требует применения мультидисциплинарного подхода с привлечением специалистов разного профиля [3, 7].

Агрессивный характер роста, особенно характерный для низкодифференцированных сарком, в сочетании с анатомическими особенностями забрюшинного пространства создает предпосылки для вовлечения в опухолевый процесс магистральных сосудов. Локализация новообразований в зоне прохождения аорты, нижней полой вены, их висцеральных ветвей и подвздошных сосудов обусловливает высокий риск сосудистой инвазии [5, 8]. Следует отметить, что даже при отсутствии гистологически подтвержденной инвазии (частота которой при первичных НЗС, по разным данным, не превышает 10–20 % [9–11]), соблюдение онкологических принципов радикальности (чистый край, R0) может потребовать резекции сегмента магистрального сосуда для обеспечения адекватных границ удаления опухоли единым блоком [6, 12, 13]. При лечении рецидивных форм новообразований необходимость выполнения сосудистых резекций для достижения онкологической радикальности возникает значительно чаще [14, 15].

Традиционно инвазия опухоли в магистральные сосуды рассматривалась как фактор, исключающий возможность радикального хирургического лечения в связи с прогнозируемым высоким риском развития интра- и послеоперационных осложнений [16]. Однако за последние десятилетия данная парадигма претерпела значительную трансформацию [12]. Развитие концепции онкососудистой хирургии [17, 18], основанной на междисциплинарном взаимодействии специалистов при решении сложных онкологических задач, способствовало существенному расширению показаний к выполнению радикальных вмешательств. Интеграция методов сосудистой и онкологической хирургии позволила увеличить долю полноценных мультивисцеральных резекций, включая операции по поводу новообразований забрюшинного пространства с вовлечением магистральных сосудов [19].

Несмотря на значительные достижения в области онкососудистой хирургии, ряд ключевых аспектов, связанных с планированием и выполнением сосудистых реконструкций при местно-распространенных НЗС, остается недостаточно изученным. Эта неопределенность обусловлена прежде всего относительной редкостью данной патологии и, как следствие, ограниченным количеством наблюдений. Специализированные центры, регулярно сталкивающиеся с подобными клиническими случаями, часто вырабатывают собственные, порой существенно различающиеся, алгоритмы хирургического лечения.

Цель исследования – ретроспективный анализ и обобщение собственного опыта выполнения реконструктивных сосудистых вмешательств у пациентов с местно-распространенными НЗС.

Материалы и методы

В период с 2014 по 2025 г. в отделении опухолей кожи, костей и мягких тканей Санкт-Петербургского онкологического центра им. Н. П. Напалкова и отделении сердечно-сосудистой хирургии Всероссийского центра экстренной и радиационной медицины им. А. М. Никифорова выполнены 125 хирургических вмешательств 116 пациентам с местно-распространенными неорганными саркомами забрюшинного пространства и малого таза, сопровождавшимися инвазией крупных артериальных или венозных сосудов. Из исследования исключены 36 больных с первичной лейомиосаркомой полой вены и ее крупных ветвей в связи с особенностями диагностики и лечения первичного поражения сосудистой стенки, а также больные детского возраста с нейробластомами. Окончательную исследуемую группу составили 80 взрослых пациентов в возрасте от 21 до 76 лет (медиана возраста – 52,5 года), которым выполнены 88 мультивисцеральных резекций. Из них 7 больным проведено повторное хирургическое вмешательство, 1 больному – 2 операции в связи с развитием локального рецидива. В исследованной когорте преобладали пациенты мужского пола (52 (65 %) случая).

Дооперационное планирование хирургического вмешательства основывалось на данных клинического обследования, визуализации с использованием методов лучевой диагностики и морфологической верификации с последующим мультидисциплинарным обсуждением.

Клиническая оценка состояния пациента наряду со стандартным протоколом обследования включала анализ коморбидности, в том числе с точки зрения анестезиологических и кардиоваскулярных рисков по шкале Американской ассоциации анестезиологов (American Society of Anesthesiologists, ASA), реконструированному индексу кардиального риска (rRCRI) и степени функциональных нарушений по шкале Карновского. Клиническая характеристика пациентов представлена в табл. 1.

 

Таблица 1. Клиническая характеристика пациентов, включенных в исследование (этап дооперационного планирования)

Table 1. Clinical characteristics of the patients included in the study (preoperative planning stage)

Показатель Parameter	Первичная НЗС (n = 35) Primary RPS (n = 35)	Рецидив НЗС (n = 53) Recurrent RPS (n = 53)	Всего (n = 88) Total (n = 88)
Статус по шкале ASA, n (%): Status per the ASA scale, n (%): класс II class II класс III class III класс IV class IV	8 (22,9)   13 (37,1)   14 (40,0)	3 (5,7)   22 (41,5)   28 (52,8)	11 (12,5)*   35 (39,8)*   42 (47,7)*
Кардиальный риск по rRCRI, n (%): Cardiac risk per the rRCRI, n (%): средний (1 балл) intermediate (1 point) высокий (2 балла и более) high (2 points or more)	16 (45,7)   19 (54,3)	17 (32,1)   36 (67,9)	33 (37,5)   55 (62,5)
Статус по шкале Карновского, Ме (Q1–Q3), % Karnofsky performance status, Ме (Q1–Q3), %	60 (50–75)	50 (40–65)	60 (45–65)*

*Здесь и в табл. 2: значимые межгрупповые различия (p <0,05).

Примечание. НЗС – неорганная забрюшинная саркома; ASA –Американская ассоциация анестезиологов; rRCRI – реконструированный индекс кардиального риска; Me – медиана; Q₁ – 1-й квартиль; Q₃ – 3-й квартиль.

*Here and in table 2: significant intergroup differences (p <0.05).

Note. RPS – retroperitoneal sarcoma; ASA – American Society of Anesthesiologists; rRCRI – Revised Cardiac Risk Index; Me – median; Q₁ – 1^st quartile; Q₃ – 3^rd quartile.

 

Всем пациентам проводилась мультимодальная лучевая визуализация, включающая комбинацию ультразвукового исследования (УЗИ) (в том числе с контрастным усилением), компьютерной томографии (КТ) (в том числе с контрастированием и в режиме ангиографии (КТА)), магнитно-резонансной томографии (МРТ), а в ряде случаев – позитронной эмиссионной томографии, совмещенной с КТ и ангиографией.

Верификация диагноза у всех пациентов проводилась на дооперационном этапе методом трепанобиопсии под ультразвуковым контролем с обязательной навигационной поддержкой. Полученный материал подвергался стандартному гистологическому исследованию. В сложных диагностических случаях, требующих дифференциальной диагностики между различными типами сарком, дополнительно выполнялось иммуногистохимическое исследование с использованием панели маркеров, соответствующей клинической ситуации.

На этапе дооперационного планирования пациенты разделены на 2 группы. В группу 1 вошли больные с первичными новообразованиями (35 (39,8 %) случаев), в группу 2 – с рецидивными опухолями (53 (30,2 %) случая). У преобладающего числа больных (59–67 %), независимо от первичного или рецидивного характера опухоли, выявлены забрюшинная липосаркома (44,3 % случаев) и лейомиосаркома (22,7 % случаев), реже – недифференцированная плеоморфная саркома (20,5 % случаев). При этом липосаркомы были представлены различными вариантами с преобладанием миксоидного и дедифференцированного типов. Другие гистологические типы НЗС (веретеноклеточная саркома, миксофибросаркома, рабдомиосаркома, злокачественная опухоль оболочек периферических нервов) наблюдались в единичных случаях.

Большинство первичных НЗС характеризовались наличием солитарного опухолевого узла значительных размеров. У некоторых пациентов максимальный диаметр новообразования достигал 20–25 см и более. Во всех случаях наблюдалась местно-распространенная стадия заболевания с инвазией не только в сосудистую стенку, но и в 1 или несколько прилежащих органов, что соответствовало категории T3 по классификации Американского объединенного комитета по онкологическим заболевания (American Joint Committee on Cancer, AJCC) 8-го издания (2024). На момент хирургического вмешательства отдаленные метастазы верифицированы у 11 (12,5 %) пациентов.

Тип инвазии крупных сосудов определялся по данным дооперационной визуализации с последующей окончательной верификацией при интраоперационной ревизии и мобилизации. Классификация типов инвазии соответствует системе, предложенной в 2006 г. M. H. Schwarzbach и соавт. [20], согласно которой выделяют 4 типа:

• I тип – артериальная и венозная инвазия (A + V);
• II тип – артериальная инвазия (A);
• III тип – венозная инвазия (V);
• IV тип – отсутствие сосудистой инвазии.

Характеристика НЗС представлена в табл. 2.

 

Таблица 2. Характеристика опухолей, n (%)

Table 2. Characteristics of the tumors, n (%)

Показатель Parameter	Первичная НЗС (n = 35) Primary RPS (n = 35)	Рецидив НЗС (n = 53) Recurrent RPS (n = 53)	Всего (n = 88) Total (n = 88)
Гистологический тип опухоли: Histological type of tumor: липосаркома liposarcoma лейомиосаркома leiomyosarcoma плеоморфная саркома pleiomorphic sarcoma другое other	17 (48,6)   9 (25,7)   6 (17,1)   3 (8,6)	22 (41,5)   11 (20,8)   12 (22,6)   8 (15,1)	39 (44,3)   20 (2,7)*   18 (20,5)*   11 (12,5)*
Степень злокачественности: Malignancy grade: G1 G2 G3	8 (22,8) 12 (34,3) 15 (42,9)	10 (18,9) 16 (30,2) 27 (50,9)	18 (20,5) 28 (31,8) 42 (47,7)*
Максимальный размер опухолевого узла, М (SD), см Maximal tumor size, M (SD), cm	4,6 (17,4)	3,8 (9,1)	7,3 (13,8)*
Мультифокальный рост (T4) Multifocal growth (T4)	8 (22,8)	7 (13,2)	15 (17,5)*
Тип сосудистой инвазии (дооперационно, по системе M. H. Schwarzbach и соавт.): Type of vascular invasion (preoperative, per the M. H. Schwarzbach et al. classification): I ( A+ V) II (A) III (V)	3 (8,6) 17 (48,6) 15 (42,8)	11 (20,8) 23 (43,4) 19 (35,8)	14 (15,9)* 40 (45,5) 34 (38,6)*

Примечание. НЗС – неорганная забрюшинная саркома; М – среднее значение; SD – стандартное отклонение.

Note. RPS – retroperitoneal sarcoma; М – mean; SD – standard deviation.

 

После хирургического вмешательства оценивались эффективность дооперационного планирования с точки зрения наличия и распространенности сосудистой инвазии, непосредственные результаты, а в период долгосрочного наблюдения – онкологические результаты и результаты сосудистых реконструкций (первичная и вторичная проходимость, частота развития инфекционных осложнений).

Результаты

Всем пациентам, включенным в исследование, выполнено удаление опухолевого массива единым блоком с соблюдением принципа красной линии резекции, т. е. с отступлением от видимой границы опухоли. При первичных НЗС, особенно при липосаркомах, определение данной границы не представляло существенной сложности даже при новообразованиях значительных размеров. В случае рецидивных опухолей, как и при первичных миксоидных саркомах, напротив, четкая визуализация границ новообразования была затруднена.

Хирургическое вмешательство проводили через лапаротомый доступ. Полная срединная или параректальная лапаротомия выполнялась большинству пациентов (78,0–88,6 % случаев) и дополнялась при необходимости правым и/или левым поперечным доступом; в отдельных случаях при локализации опухоли в верхних отделах забрюшинного пространства использовали доступы типа шеврон (n = 6) и Рио Бранко (в том числе в модифицированном варианте – слева) (n = 3). В 1 случае, представленном ниже, доступ был дополнен срединной стернотомией.

Клинический случай 1

Пациентка Ш., 45 лет, в 2014 г. прооперирована по поводу лейомиосаркомы с дальнейшей адъювантной химиотерапией (доксорубицин) (рис. 1). В ходе наблюдения в течение 18 мес данных, свидетельствующих о рецидиве, выявлено не было. За несколько месяцев до поступления в клинику появились слабость, боли в животе, пальпируемое образование в мезогастрии, преимущественно слева.

 

Рис. 1. Данные пациентки Ш.: а, б – компьютерная томографическая ангиография (стрелкой указан супраренальный фрагмент тромба); в – эхокардиография (стрелкой указана верхушка тромба в полости правого желудочка (ПЖ)); г – удаление тромба (указан стрелкой) из полости правого предсердия (ПП); д – удаленный нефиксированный фрагмент опухолевого тромба нижней полой вены (НПВ); е – окончательный вид сосудистой реконструкции со стороны брюшной полости. ПВ – почечная вена

Fig. 1. Data of female patient Sh.: а, б – computed tomography angiography (arrow points at the suprarenal fragment of the thrombus); в – echocardiography (arrow points at the apex of the thrombus in the right ventricle (RV)); г – thrombus extraction (arrow) from the right atrium (RA); д – removed unfixed part of the tumor thrombus of the inferior vena cava (IVC); е – final appearance of vascular reconstruction from the side of abdominal cavity. ReV – renal vein

 

По данным УЗИ и КТ/КТА выявлено забрюшинное образование кистозно-солидного строения большого размера (125 × 180 × 80 мм), плотно прилегающее к стенке двенадцатиперстной кишки, переднебоковой стенке аорты непосредственно над бифуркацией, с признаками тотальной инвазии нижней полой вены (НПВ) ниже устьев почечных вен и формированием опухолевого тромба, распространяющегося до правых камер сердца. Ниже зоны инвазии НПВ тромбирована полностью. Кроме того, выявлен метастатический очаг в сегменте S8 левого легкого размером 8 мм. При эхокардиографии обнаружено, что опухолевый тромб размером 75 × 18 мм, исходящий из НПВ, заполняет большую часть объема правого предсердия и пролабирует в диастолу через трикуспидальный клапан в правый желудочек. Это расценено как проявление сосудистой инвазии II (НПВ) или I типа (аорта + НПВ) рецидивной лейомиосаркомы.

С учетом распространения опухолевого тромба в правые камеры сердца и необходимости тромбэктомии с ревизией устья НПВ и трикуспидального клапана данный этап операции потребовал обеспечения экстракорпорального кровообращения. 07.12.2018 выполнено удаление опухоли с тромбэктомией из НПВ и правых отделов сердца, резекцией НПВ, брюшной аорты и тощей кишки. После мобилизации опухолевого узла 1-м этапом в условиях искусственного кровообращения (на «сухом» сердце) вскрыто правое предсердие, через которое извлечен тромб длиной 160 мм, выполнены ревизия клапана и НПВ, профилактика опухолевой эмболии. Предсердие ушито, сердечная деятельность на фоне согревания восстановилась самостоятельно. Опухолевый узел удален с резекцией инфраренальной части НПВ, циркулярной резекцией аорты в зоне инвазии проксимальнее бифуркации, краевой резекцией двенадцатиперстной кишки и 150 мм тощей кишки с первичным анастомозом. Проходимость аорты восстановлена циркулярным швом после мобилизации концов. Опухоль удалена полностью в пределах видимых границ. С учетом отсутствия признаков нарушения венозного оттока (синдрома НПВ) решено воздержаться от восстановления ее целостности. Время операции составило 545 мин, в том числе искусственного кровообращения – 107 мин, объем общей кровопотери – 2000 мл, 720 мл крови реинфузировано.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка выписана на 15-е сутки. По результатам морфологического исследования установлена рецидивная лейомиосаркома G₂ с тотальной инвазией стенки НПВ и субтотальным прорастанием стенки аорты. В краях опухоли и сосудов роста опухоли нет (R0). В течение 15 мес наблюдения на фоне 2-й линии терапии (GemTax) отмечена стабилизация. Пациентка умерла через 19 мес после операции от прогрессирования заболевания – метастатического поражения легких.

Сопоставительный анализ результатов дооперационной оценки наличия сосудистой инвазии и ее типа и фактических результатов интраоперационной ревизии и морфологического исследования стенки сосуда указывает на то, что методы лучевой диагностики как в отдельности, так и в совокупности не позволяют однозначно судить о наличии инвазии опухоли в стенку сосуда. При этом чувствительность диагностических критериев оказалась существенно выше их специфичности. К таким критериям могут быть отнесены:

• отсутствие визуализируемого слоя соединительной ткани между опухолью и стенкой;
• компримирование просвета;
• изменение внутреннего контура сосуда в зоне предполагаемой инвазии;
• появление внутрипросветных пристеночных включений;
• прохождение сосуда через опухолевый массив.

При сопоставлении результатов комплексной оценки наличия сосудистой инвазии и ее типа на этапе планирования хирургического вмешательства с фактическим наличием сосудистой инвазии на выборке, включающей более 400 пациентов со злокачественными новообразованиями различной локализации, потенциально имеющими инвазию в стенку крупного сосуда, выявлено, что уровень совокупной чувствительности комбинации доступных методов визуализации оказался весьма высоким – 93,2 %, т. е. при наличии сосудистой инвазии ее недооценка была редка. Напротив, специфичность используемых диагностических методов оказалась низкой – примерно 65–67 %. У пациентов с НЗС эти показатели были сопоставимы с приведенными выше: чувствительность 94,7 %, специфичность 68,6 %. Итоговая оценка с помощью ROC-анализа продемонстрировала, что площадь под кривой (AUC) не превышает 0,712 (95 % доверительный интервал 0,698–0,811). При этом имеются и различия в эффективности выявления сосудистой инвазии артериальных и венозных сосудов. Так, при использовании методики расчета согласованности оценок интраоперационной ревизии (как условного эталона) и дооперационной визуализации по методике каппа (k) Коэна при артериальной, в том числе аортальной, инвазии k = 0,627 (p <0,001), а при венозной – k = 0,473 (p <0,001). Такие показатели согласно критериям трактовки метода описываются как значительный (k = 0,41–0,60) и умеренный (k = 0,61–0,80).

Результаты интраоперационной ревизии в ряде случаев потребовали переоценки типа инвазии и, соответственно, коррекции изначально сформированного плана хирургического вмешательства (рис. 2). Так, у 10 пациентов истинной сосудистой инвазии выявлено не было (инвазия IV типа), что позволило выполнить диссекцию в пределах адвентициальной оболочки или в субадвентициальном слое (между адвентицией и медией). При этом сосудистая реконструкция в любом виде не потребовалась. Пример такого наблюдения представлен ниже.

 

Рис. 2. Типы сосудистой инвазии по данным предоперационной оценки и интраоперационной ревизии. A – артериальная инвазия; V – венозная инвазия; A + V – артериальная и венозная инвазии

Fig. 2. Types of vascular involvement per preoperative evaluation and intraoperative revision. A – arterial invasion; V – venous invasion; A + V – arterial and venous invasion

 

Клинический случай 2

Пациент Н., 35 лет, в 2015 г. прооперирован по поводу миксоидной плеоморфной липосаркомы G₃ левого плеча (рис. 3). Отмечено прогрессирование заболевания в виде развития множественных опухолевых узлов, локализующихся в области надплечья и подмышечной ямки слева, а также забрюшинно.

 

Рис. 3. Данные пациента Н.: а – внешний вид пациента. Рецидивный опухолевый узел в подмышечной области (указан стрелкой), признаки выраженного синдрома нижней полой вены (НПВ); б, в – компьютерная томографическая ангиография (стрелкой указана область расположения полностью компримированной НПВ); г – интраоперационный вид опухолевого массива; д – макропрепарат; е – вид операционной раны после удаления опухоли, интактные аорта, НПВ и мочеточники (указаны звездочками)

Fig. 3. Data of male patient N.: а – appearance of the patient. Recurrent tumor lesion in the axillary area (arrow), signs of marked inferior vena cava (IVC) syndrome; б, в – computed tomography angiography (arrow points at the area of completely compressed IVC); г – intraoperative appearance of the tumor mass; д – gross specimen; е – surgical wound after tumor removal, intact aorta, IVC, and ureters (asterisks)

 

На фоне химиотерапии 1-й и 2-й линий контроля над заболеванием не достигнуто. В последние 3 мес отмечен прогрессивный рост опухолевых узлов, прежде всего в забрюшинном пространстве. На момент операции состояние пациента тяжелое (20 % по шкале Карновского), с быстро нарастающими проявлениями синдрома НПВ, болевым синдромом. По данным КТ практически все забрюшинное пространство от малого таза до левого купола диафрагмы занимает гигантских размеров опухолевый узел размером 310 × 210 × 170 мм. Просвет НПВ и общих подвздошных вен не прослеживается до уровня впадения почечных вен, инфраренальная аорта компримирована на протяжении около 10 см, соединительнотканный слой между опухолью и стенкой на протяжении не прослеживается. По данным рентгенологического исследования выявлена высоковероятная инвазия НПВ и аорты (инвазия I типа).

В связи с усилением тяжести состояния, а также развитием нарастающей внутрибрюшной гипертензии 11.07.2017 выполнена срочная операция. После полной лапаротомии с дополнительным поперечным левым доступом проведены ревизия и последующая мобилизация опухолевого массива, в ходе которой магистральные сосуды на всем протяжении отсепарованы от капсулы опухоли тупым и острым путями. Участок на передней стенке аорты, на котором заподозрено прорастание опухоли, мобилизован по субадвентициальному слою.

По результатам морфологического исследования установлены миксоидная плеоморфная липосаркома G₃, резекция R0. Проявления полиорганной дисфункции после операции купированы, продолжена лекарственная терапия. Больной умер через 5 мес после хирургического вмешательства из-за генерализации процесса без признаков локального рецидива.

При последующей морфологической верификации истинной инвазии в наших наблюдениях специфичность оказалась ниже. В 12 случаях сосудистой резекции прорастания опухоли в стенку сосуда выявлено не было. Однако в основном это касалось циркулярного (муфтообразного) охватывания опухолью стенки сосуда, когда выполнение резекции единым блоком было невозможно без резекции сосуда на протяжении. Меньшая доля прорастания приходилась на рецидивные новообразования, при которых за счет рубцового процесса полноценная дифференциация слоев стенки сосуда от окружающих тканей крайне затруднена.

Клинический случай 3

Пациент Р., 25 лет, по данным обследования (КТА, МРТ) выявлена первичная НЗС, представленная опухолевым узлом размером 140 × 110 × 80 мм, который муфтообразно охватывал аорту, и НПВ в инфраренальном участке (рис. 4).

 

Рис. 4. Данные пациента Р.: а – мобилизация опухоли (указана стрелкой) и магистральных сосудов; б – результат протезирования аорты и нижней полой вены (НПВ) с использованием линейных дакроновых протезов; в – макропрепарат. Через просвет аорты и НПВ проведены катетеры. ПВ – почечная вена

Fig. 4. Data of male patient R.: а – mobilization of the tumor (arrow) and major vessels; б – aorta and inferior venae cava (IVC) replacement with tube Dacron graft; в – gross specimen. Plastic tubes are inserted in aortic and caval lumens through the aorta and IVC. ReV – renal vein

 

Ситуация расценена как инвазия I типа. При ревизии забрюшинного пространства определено, что опухолевые массы высокой плотности с четкими границами муфтообразно охватывают аорту и НПВ на протяжении около 50 мм сразу под устьями почечных сосудов без вовлечения последних. После мобилизации проксимальных и дистальных участков аорты и вены выявлено, что через опухолевый массив проходят поясничные артерии и вены, что расценено как несомненный признак вовлечения в патологический процесс. Аорта пережата инфраренально, НПВ – вместе с почечными венами; опухолевый узел удален единым блоком с участками сосудов. Аорта и полая вена протезированы графтами из да-крона.

Послеоперационный период протекал без осложнений. При морфологическом исследовании установлена миксофибросаркома G₂, края резекции чистые, определяется истинная инвазия в аортальную стенку. Признаков инвазии в стенку НПВ не выявлено, хотя опухоль охватывает ее на три четверти окружности, и отмечается вовлечение в патологический процесс 2 пар поясничных ветвей.

Пациент находился под наблюдением в течение 38 мес, в течение которых данных, свидетельствующих о локальном рецидиве, не выявлено.

Реконструктивный этап хирургического вмешательства следовал за резекцией во всех случаях, когда требовалось сохранить полноценный просвет сосуда. Исключением стали случаи, когда восстановление сосуда по объективным причинам не было целесообразным. Решение об отказе от реконструкции принималось в случаях:

• длительно существующей тромботической окклюзии инфраренального сегмента НПВ или подвздошных вен при отсутствии признаков нарушения венозного оттока (синдрома НПВ, клинических проявлений илеофеморального флеботромбоза) (n = 5) (см. клиническое случай 1);
• вовлечения артериальных магистралей, перевязка которых не несет существенного риска развития ишемии соответствующих бассейнов (внутренняя подвздошная, нижняя брыжеечная артерии, в отдельных случаях – чревный ствол) (n = 8).

Во всех остальных случаях реконструктивный этап хирургического вмешательства был направлен на восстановление просвета сосуда. Выполнены 85 сосудистых реконструкций при инвазиях I–III типов (табл. 3).

 

Таблица 3. Распределение пациентов в зависимости от типа сосудистых реконструкций, n

Table 3. Patient distribution per the type of vascular reconstruction, n

Тип реконструкции Reconstruction type	Всего (n = 85) Total (n = 85)	Артериальная реконструкция (n = 49) Arterial reconstruction (n = 49)	Венозная реконструкция (n = 36) Venous reconstruction (n = 36)
Шов сосуда Vascular suture	12	5	7
Пластика сосуда Vascular patch plastic	16	3	13
Протезирование/шунтирование Prosthetic graft/bypass	57	41	16

 

Условием выполнения прямого шва сосуда (артериоррафия или веноррафия) является возможность восстановления просвета без его существенного стенозирования или без натяжения между сшиваемыми концами (в случае циркулярного шва) (рис. 5). Боковой шов выполнялся преимущественно на НПВ, особенно при ее дилатации, так, чтобы диаметр просвета редуцировался не более чем на 50 %. Циркулярный шов использовался в тех случаях, когда концы резецированного сосуда могли быть достаточно мобилизованы на протяжении (например, как это было выполнено в клиническом случае 1). Пластику стенки сосуда проводили с использованием заплат из разных материалов, чаще всего ксеноперикарда или аутовены. Условием для применения этого вида реконструкции являлось сохранение стенки сосуда минимум на одну треть окружности. При больших дефектах методом выбора было протезирование.

 

Рис. 5. Варианты локальной реконструкции дефекта сосуда: а – прямой шов нижней полой вены (НПВ). Слева – до удаления опухоли, инвазирующей в стенку НПВ на ограниченном участке (указана стрелкой). Справа – шов вены (указан стрелкой); б – пластика стенки НПВ заплатой из ксеноперикарда. Слева – опухоль, прорастающая стенку вены (указана стрелкой). Справа – пластика дефекта заплатой (указана стрелкой)

Fig. 5. Options for local vascular repair: а – direct suture of the inferior vena cava (IVC). Left – befor the vascular resection, local IVC wall invasion (arrow). Right – venous suture (arrow); б – patch plastic of the IVC with a bovine pericardium patch. Left – tumor invasion into the venous wall (arrow). Right – patch plastic of the venous wall defect (arrow)

 

Замещение резецированного сегмента графтом из различных материалов являлось наиболее часто используемой методикой сосудистой реконструкции, особенно для реконструкции аорты и артерий (83,7 % случаев). Преимуществами протезирования являются относительная быстрота и простота выполнения, минимизация рисков стенозирования просвета, отсутствие ограничений для применения методики, в том числе в экстраанатомическом варианте. Последнее имеет большое значение для обеспечения чистого края сосудистой резекции, поскольку протезирование позволяет отступить от видимой границы инвазии на весьма значительное расстояние (10–15 мм и более), что иллюстрирует представленное ниже клиническое наблюдение.

Клинический случай 4

Пациент А., 19 лет, с недифференцированной плеоморфной саркомой G₃, располагающейся в левой части забрюшинного пространства, по данным УЗИ и КТА прорастающей в стенку инфраренальной аорты и, вероятно, в устье левой почечной артерии (инвазия II типа) (рис. 6).

 

Рис. 6. Данные пациента А.: а – компьютерная томографическая ангиография. Зона инвазии опухоли в стенку аорты и интимного прилежания к левой почечной артерии; б – ультразвуковое исследование с контрастным усилением. Визуализирован участок деструкции стенки аорты в области инвазии (указан стрелкой); в – интраоперационный вид операционной раны после удаления опухоли единым блоком с участком инфраренальной аорты, концы сосуда пережаты сосудистыми зажимами; г – окончательный вид реконструкции. Аорта протезирована с использованием линейного дакронового графта; д – макропрепарат. Зона прорастания в стенку аорты обозначена стрелкой

Fig. 6. Data of patient A.: а – computer tomography angiography. Local aortic wall involvement and close tumor proximity to the left renal artery; б – contrast-enhanced ultrasound. An area of aortic wall destruction in the invasion zone is visualized (arrow); в – intraoperation view after en bloc resection of the tumor with segment of the infrarenal aorta, stump of the vessel are clamped; г – final view of the reconstruction. Aorta has been replaced with tube dacron graft; д – gross specimen. Arrow shows the zone of tumor invasion into the aortic wall

 

Определены показания к операции с возможной резекцией и реконструкцией аорты и ее ветвей. После полной срединной лапаротомии выявлено образование размером 190 × 130 × 120 мм, прорастающее в переднебоковую стенку аорты дистальнее почечных сосудов, интимно спаянное с левой почечной артерией. При мобилизации опухолевый узел отделен посредством тщательной диссекции от почечной артерии и ее устья, а также от левой боковой стенки НПВ с перевязкой уходящих в толщу опухоли поясничных вен. Аорта пережата и пересечена с достаточным отступом от видимого края. Опухоль удалена единым блоком. Выполнено протезирование аорты импрегнированным серебром дакроновым графтом диаметром 18 мм.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациент выписан на 10-е сутки после операции. При морфологическом исследовании установлена резекция R0. В дальнейшем пациент получал химиотерапию в режиме AI. Больной находился под наблюдением в течение 32 мес. За этот срок признаков локального рецидива выявлено не было.

В качестве графта для замещения резецированного участка сосуда в зависимости от клинической ситуации использовались различные синтетические и биологические материалы. Для реконструкции аорты чаще всего применялись вязаные или тканные протезы из дакрона, в том числе с дополнительной антимикробной защитой (импрегнация серебром, триклозаном, обработка рифампицином), для реконструкции более мелких артерий предпочтение отдавалось протезам из политетрафторэтилена, для реконструкции крупных вен – ксеноперикардиальным лоскутам или графтам из политетрафторэтилена. Аутовена в качестве пластического материала для реконструкции сосудов забрюшинного пространства использовалась в единичных случаях.

Радикальность хирургических вмешательств оценивали на основании результатов комплексного морфологического исследования удаленного опухолевого массива с определением статуса краев резекции, включая общую оценку чистоты краев опухолевого конгломерата и анализ резекционных краев в зоне сосудистых структур. Выявлено, что резекция R0 в отношении целевых сосудов достигнута у всех пациентов. Радикальная резекция (R0) по краям опухолевого узла подтверждена в 79 (89,8 %) случаях. В 6 (6,8 %) случаях установлена резекция R1 с наличием опухолевых клеток в крае, при этом в 4 случаях сомнения в радикальности резекции во время операции послужили основанием для картирования зон риска рентгенконтрастными скрепками с целью проведения впоследствии адъювантной лучевой терапии. В 3 случаях выполнены заведомо циторедуктивные вмешательства R2 при рецидивных НЗС с инвазией в крестец, поясничные позвонки и паренхиму печени, где также применялась аналогичная тактика маркирования.

Периоперационная летальность в исследуемой когорте составила 3 (2,41 %) случая. Один пациент умер на 3-и сутки после хирургического вмешательства вследствие некроза кишечника, развившегося на фоне тромбоза мезентериальных сосудов в связи с погрешностями антикоагулянтной терапии. Одна пациентка с тяжелой коморбидностью скончалась на 2-е сутки после операции от нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности. Еще в 1 случае причиной смерти стал обширный инсульт кардиоэмболического генеза.

В ранние сроки после операции значимые осложнения (III–V класса по шкале Clavien–Dindo) развились у 9 (10,59 %) пациентов (табл. 4).

 

Таблица 4. Ранние послеоперационные осложнения, возникшие менее чем через 30 сут после хирургического вмешательства

Table 4. Early postoperative complications developed less than 30 days after surgical intervention

Осложнение Complication	Класс по шкале Clavien–Dindo Clavien–Dindo class	Число пациентов, n Number of patients, n
Острое повреждение почек Acute kidney failure	III–IVb	2
Острая печеночная недостаточность Acute hepatic failure	IVa	1
Нефатальная полиорганная недостаточность Non-fatal multiple organ failure	IVb–V	3
Эвентрация лапаротомной раны Abdominal wall dehiscence	IIIb	1
Застойная пневмония Congestive pneumonia	IIIa	3
Септицемия Septicemia	IVb	1
Послеоперационное кровотечение Postoperative bleeding	IVa	2
Инфицирование аортального протеза c фатальным аррозивным кровотечением Aortic graft infection with fatal erosive bleeding	V	1

 

В отдаленном периоде наблюдения специфические сосудистые осложнения зарегистрированы у 10 (12,05 %) пациентов. Окклюзия зоны артериальной сосудистой реконструкции развилась в 2 случаях. У пациента, перенесшего протезирование аорты с реплантацией почечных артерий, в срок от 3 до 6 мес возник тромбоз левой ветви, что привело к появлению нефросклероза со снижением уровня клубочковой фильтрации, однако не потребовавшего заместительной диализной терапии. Еще в 1 случае через 9 мес после операции развился тромбоз протеза подвздошной артерии с острой ишемией конечности, что потребовало экстренного вмешательства. Тромбоз зоны венозной реконструкции в период со 2-го по 14-й месяц после операции возник у 7 пациентов: у 4 – в подвздошных венах, у 1 – в левой почечной вене, у 2 – в виде пристеночного тромбоза протеза НПВ. У 1 из пациенток, которым выполнено протезирование супраренального сегмента НПВ графтом из ксеноперикарда, через 7 мес выявлен значимый стеноз зоны реконструкции, который был успешно ликвидирован посредством баллонной ангиопластики.

Отдаленные результаты лечения прослежены у 69 (86,25 %) пациентов, в том числе у 8 пациентов с отдаленными метастазами, выявленными до операции. В группе наблюдения оказались 28 больных с первичными НЗС и 41 больной с рецидивными НЗС. Срок наблюдения составил от 3 до 92 мес (медиана – 23 мес). Результаты, полученные в ходе исследования, продемонстрировали, что локальный рецидив развился у 18,8 % пациентов. Среди больных, перенесших нерадикальную резекцию, локальный рецидив возник в 85,7 % случаев, что достоверно превышает аналогичный показатель в группе резекции R0; 8 из пациентов были подвергнуты повторным хирургическим вмешательствам. Прогрессия опухолевого процесса в период наблюдения зафиксирована у 24 (39,3 %) больных.

Обсуждение

Первая радикальная резекция с протезированием аорты и НПВ по поводу неорганной саркомы была успешно выполнена в 1955 г. М. Е. ДеБейки (M.E.De Bakey) 38-летнему пациенту с лейомиосаркомой [21]. Однако и сейчас вовлечение крупных кровеносных сосудов забрюшинного пространства продолжает оставаться серьезным ограничивающим фактором для выполнения радикального хирургического вмешательства, что обусловлено высокими хирургическими рисками во время операции и риском развития осложнений после резекции и протезирования магистральных артерий и вен [19]. Выполнение обширных мультивисцеральных резекций, предполагающих удаление единым блоком опухолевого конгломерата вместе с вовлеченными магистральными сосудами и прилежащими анатомическими структурами предъявляет особые требования к организации хирургической помощи. Успешное проведение таких вмешательств возможно только при условии высокого уровня междисциплинарной интеграции, наличия необходимого опыта у всех участников процесса и их комплексной подготовки. Важны слаженное взаимодействие хирурга-онколога и сосудистого хирурга и координация действий операционной команды на всех этапах лечения.

Несмотря на значительный мировой и отечественный опыт лечения пациентов с местно-распространенными НЗС, накопленный в ведущих онкологических учреждениях, доказательная база остается ограниченной. Большинство научных публикаций представляют собой ретроспективный анализ небольших серий наблюдений, что не позволяет сформировать унифицированные протоколы лечения и затрудняет проведение сравнительного анализа эффективности различных хирургических подходов [6, 22]. При этом в основном авторы делают основной акцент на первичной лейомиосаркоме НПВ. Действительно, хотя она и является редкой опухолью сосуда, но встречается чаще других новообразований этой локализации. Для лейомиосаркомы НПВ характерна первичная сосудистая инвазия. В отличие от первичных сосудистых опухолей все другие злокачественные новообразования, включая неорганные саркомы, вовлекают сосудистые структуры вторично – посредством инвазивного роста. Однако выраженная гетерогенность опухолей данной категории, включающая значительные вариации гистогенеза, биологической агрессивности и характера роста, создает существенные методологические трудности для систематизации хирургических подходов и разработки унифицированных алгоритмов лечения.

Предоперационное планирование становится одним из ключевых этапов в формировании тактики хирургического лечения и основывается на адекватной визуализации. Однако, согласно мнению ведущих исследователей, ни один современный метод визуализации в отдельности или в комбинировании с другими методами не позволяет с достаточной степенью достоверности судить о наличии или отсутствии инвазии опухоли в сосудистую стенку [1, 23]. Это создает значительные сложности при планировании хирургического вмешательства и определении оптимального объема резекции, что подтверждает необходимость разработки новых диагностических алгоритмов и критериев оценки.

В настоящем исследовании на основе анализа полученных нами данных показано, что комбинация методик визуализации позволяет достичь весьма высокой чувствительности, при этом специфичность остается низкой. Благоприятным фактором можно считать то, что невысокая специфичность обусловливает гипердиагностику сосудистой инвазии, а не наоборот. В этом контексте очевидным является значение интраоперационной ревизии для окончательного решения вопроса о необходимости сосудистой резекции. Мы считаем неоправданным расширение показаний к сосудистой резекции при отсутствии достоверных признаков инвазии. Излишняя хирургическая агрессия в таких случаях сопряжена с неоправданным риском развития осложнений как в ходе хирургического вмешательства, так и после него. Мы не согласны с позицией M. Bertrand и соавт., которые рекомендуют при НЗС высокой степени злокачественности выполнять резекцию сосуда, даже в случаях, когда инвазия отсутствует, а имеется лишь тесный анатомический контакт между опухолью и сосудистой стенкой [5]. Наш опыт свидетельствует, что подобная тактика не приводит к улучшению онкологических результатов, но существенно увеличивает частоту развития периоперационных осложнений.

Как и большинство исследователей [1, 5, 22], мы рассматриваем вариант протезирования сосуда в качестве основного способа восстановления его проходимости, особенно в отношении аорты и магистральных артерий. Выполнение шва сосуда или пластики может быть оправданным при наличии оптимальных условий, исключающих натяжение краев и значимое сужение сосудистого просвета с формированием резидуального стеноза. Принципы сосудистой хирургии и накопленные знания свидетельствуют о том, что натяжение краев сосуда может стать причиной несостоятельности сосудистого анастомоза или привести со временем к формированию ложной аневризмы, а сужение сосудистого просвета способствует развитию нарушения кровотока, вплоть до полной его окклюзии.

Дискутабельным остается вопрос о возможности выполнения перевязки сосуда без его восстановления. Ранее мы определили свою позицию по данному вопросу: лигирование сосуда может быть оправданным и даже единственно правильным выбором при соблюдении очень ограниченного спектра условий. Относительно магистральных вен, по мнению многих исследователей, таким условием является полная хроническая окклюзия – длительный процесс, приводящий к развитию коллатерального венозного оттока через гонадные, поясничные, забрюшинные вены и вены брюшной стенки. Предоперационное планирование должно учитывать необходимость выявления и оценки таких коллатералей. Мы не согласны с мнением некоторых исследователей [20], которые считают, что в большинстве случаев нужно отказаться от реконструкции НПВ и других крупных вен (подвздошных, левой почечной). Следует учитывать, что обширная мультивисцеральная резекция с большим объемом удаляемых тканей сама по себе может способствовать разобщению коллатеральных венозных путей до такой степени, что сформировавшаяся ранее или потенциально возможная система коллатерализации будет необратимо нарушена.

Принципиально важным является вопрос о выборе графта для протезирования сосудов различного калибра. На основании собственного опыта мы сформировали систематизированный подход к выбору материала протеза в онкососудистой хирургии и используем его на практике (табл. 5). Полученные нами результаты продемонстрировали высокие показатели первичной проходимости использованных для протезирования материалов (90,4 % для первичной проходимости и 95,5 % для артериальных протезов), что соотносится с верхними целевыми показателями, принятыми в сосудистой хирургии, и совпадает с данными, представленными другими исследователями.

 

Таблица 5. Материал протеза для сосудистой реконструкции в зависимости от типа сосудов

Table 5. Material of prostheses for vascular reconstruction depending on the type of vessel

Тип сосуда Vessel type	Материал Material
	дакрон dacron	политетрафторэтилен polytetrafluoroethylene	ксеноперикард bovine pericardium	вена vein
Артериальные: Arterial: аорта aorta висцеральные ветви аорты visceral branches of the aorta подвздошно-бедренный сегмент iliofemoral segment брахиоцефальные артерии brachiocephalic arteries подколенно-бедренный сегмент femoropopliteal segment артерии голени/предплечья arteries of the calf/forearm	++   +   ++   ++   –   –	+   ++   ++   ++   +   –	– –   +   +   +   +   +	– –   ++   +   +   ++   ++
Венозные: Venous: нижняя полая вена и ее крупные притоки inferior vena cava and its large branches воротная и висцеральные вены portal and visceral veins илеофеморальный сегмент iliofemoral segment верхняя полая и брахиоцефальные вены superior vena cava and brachiocephalic veins подколенно-бедренный сегмент popliteоfemoral segment	– –   –   –   –   –	++   +   +   ++   –	++   ++   ++   +   +	– –   ++   ++   +   ++

Примечание. «++» – максимальное соответствие; «+» – можно применять, «–» – не рекомендуется.

Note. “++” – best fit; “+” – can be used, “–” – not recommended.

 

Показатели частоты развития послеоперационных осложнений, а также локальных рецидивов, полученные в ходе этого исследования, совпадают с данными, представленными в аналогичных работах, и достигают 11 %. Это отражает высокий риск, связанный с выполнением мультивисцеральных резекций с одномоментной сосудистой реконструкцией.

Заключение

Выполнение резекции с последующей реконструкцией магистральных сосудов при мультивисцеральных резекциях у пациентов с забрюшинными саркомами является эффективным методом, позволяющим достичь значительного улучшения показателей выживаемости и снижения частоты развития локальных рецидивов. Это обусловлено повышением радикальности хирургического вмешательства и увеличением онкологической адекватности лечения. Ключевым аспектом успешного применения данной методики является применение индивидуального подхода к определению показаний к сосудистой реконструкции, объема и вида планируемого хирургического вмешательства. Оптимальным инструментом для принятия таких решений служит взаимодействие онкологов, сосудистых хирургов и специалистов лучевой диагностики.

Несмотря на получение обнадеживающих результатов, некоторые фундаментальные аспекты проблемы остаются нерешенными и требуют дальнейшего изучения. Для формирования унифицированных протоколов лечения забрюшинных сарком и получения репрезентативных данных необходимы масштабные многоцентровые исследования с последующим комплексным анализом накопленного клинического материала.

About the authors

Konstantin A. Andreychuk

Napalkov Saint-Petersburg Oncological Center; Nikiforov Russian Center for Emergency and Radiation Medicine, Ministry of the Russian Federation for Civil Defense, Emergency Situations and Elimination of Consequences of Natural Disasters

Author for correspondence.
Email: andreychuk@cvsurgery.ru
ORCID iD: 0000-0001-5705-0234
Russian Federation, 68a Leningradskaya St., Pesochny Settlement, Saint Petersburg 197758

V. V. Egorenkov

Napalkov Saint-Petersburg Oncological Center

Email: andreychuk@cvsurgery.ru
ORCID iD: 0000-0002-3473-2053
Russian Federation, 68a Leningradskaya St., Pesochny Settlement, Saint Petersburg 197758

E. V. Kuleshova

Napalkov Saint-Petersburg Oncological Center; Nikiforov Russian Center for Emergency and Radiation Medicine, Ministry of the Russian Federation for Civil Defense, Emergency Situations and Elimination of Consequences of Natural Disasters

Email: andreychuk@cvsurgery.ru
ORCID iD: 0009-0001-9114-5410
Russian Federation, 68a Leningradskaya St., Pesochny Settlement, Saint Petersburg 197758; 54 Optikov St., Saint Petersburg 194044

M. S. Molchanov

Napalkov Saint-Petersburg Oncological Center

Email: andreychuk@cvsurgery.ru
ORCID iD: 0009-0007-3281-768X
Russian Federation, 68a Leningradskaya St., Pesochny Settlement, Saint Petersburg 197758

V. M. Moiseenko

Napalkov Saint-Petersburg Oncological Center

Email: andreychuk@cvsurgery.ru
ORCID iD: 0000-0003-4807-7915
Russian Federation, 68a Leningradskaya St., Pesochny Settlement, Saint Petersburg 197758

References

Supplementary files