Surgical treatment of recurrence of solitary fibrotic soft tissue tumor

Full Text

Введение

Солитарная фиброзная опухоль представляет собой редкое мезенхимальное новообразование с фибробластической дифференцировкой, характеризующееся локально-инфильтративным ростом и низким потенциалом к метастазированию. В прошлом данная опухоль была известна как гемангиоперицитома, однако в настоящее время этот термин утратил актуальность.

Солитарная фиброзная опухоль может возникать в различных анатомических зонах, включая плевру, забрюшинное пространство и мягкие ткани конечностей [1]. СФО мягких тканей конечностей составляют около 10 %. Частота встречаемости этой опухоли у мужчин и женщин примерно одинаковая, хотя по результатам некоторых исследований женщины более предрасположены к их развитию [2]. СФО могут возникать в любом возрасте, но чаще всего на 5–7-м десятилетиях жизни. На сегодняшний день не обнаружено факторов окружающей среды, способствующих развитию этой опухоли.

Солитарные фиброзные опухоли представляют собой четко очерченные, медленно растущие новообразования. В большинстве случаев они диагностируются случайно в ходе рентгенологических исследований. Гистологический спектр СФО широк. Данные опухоли состоят из клеток разных типов, в том числе из овальных или веретенообразных клеток с минимальной ядерной атипией и митотическими фигурами, которые расположены бессистемно или формируют небольшие плохо очерченные пучки. Для СФО характерна расширенная, ветвящаяся сосудистая сеть, напоминающая рог. В опухоли могут чередоваться гиперклеточные и гипоклеточные склеротические очаги. При СФО наблюдается слияние генов NAB2-STAT6, которые являются высокочувствительным и специфичным молекулярным маркером и движущей мутацией этого новообразования [3]. Такая мутация обнаруживается во всех случаях СФО, служит результатом инверсии длинного плеча хромосомы 12 (12q13) и индуцирует активацию фактора ранней реакции роста (EGR1), клеточной пролиферации и онкогенеза. Результаты исследования J. Martin-Broto и соавт. показали, что потеря экспрессии химерного белка NAB2-STAT6 связана с дедифференцировкой СФО, следовательно, отсутствие экспрессии STAT6 не исключает наличия данной опухоли [4]. Для обеспечения адекватной чувствительности при обнаружении слияния NAB2-STAT6 требуется мультиплексная полимеразная цепная реакция или секвенирование нового поколения.

В ходе ретроспективного исследования E.G. Demicco и соавт. проанализированы данные 110 пациентов с СФО и оценены клинико-патологические факторы, связанные с метастазированием и выживаемостью, на основании которых разработали модель стратификации риска метастазирования. Согласно этой модели оценивались такие факторы, как возраст (менее 50 лет – 0 баллов, 55 лет и более – 1 балл), размер опухоли (<5 см – 0 баллов, 5–9 см – 1 балл, 10–14 см – 2 балла, ≥15 см – 3 балла) и количество митозов (0 митозов – 0 баллов, 1–3 митоза – 1 балл, ≥4 митозов – 2 балла). Общие баллы фиксировались в таблице для определения риска агрессивного течения заболевания (низкий, умеренный или высокий риск) [5].

В связи с редкостью СФО и отсутствием рандомизированных контрольных исследований нет точных рекомендаций по лечению данной патологии. В настоящее время наиболее эффективным методом является хирургическое вмешательство [6]. В некоторых работах сообщается об эффективности лучевой терапии [7]. Однако единого мнения относительно результативности лучевой и химиотерапии при данной патологии нет [8–11]. Для оптимального ведения пациентов с СФО и достижения наилучших результатов необходимо тесное междисциплинарное сотрудничество [12].

Цель работы – описание хирургического лечения злокачественной СФО мягких тканей бедра в рамках комбинированного лечения.

Представляем клинический случай хирургического лечения рецидива злокачественной СФО мягких тканей левого бедра.

Клинический случай

Пациент М., 52 года, обратился в поликлинику по месту жительства с жалобами на новообразование в мягких тканях бедра. По данным позитронной эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией (ПЭТ/КТ), выявлено новообразование левого бедра размером 93 × 75 × 144 мм с метаболической активностью радиофармпрепарата (РФП). По результатам core-биопсии установлен диагноз «злокачественное новообразование неэпителиальной природы».

В мае 2023 г. выполнено циторедуктивное широкое иссечение образования мягких тканей левого бедра. По результатам планового морфологического исследования установлен диагноз «фибросаркома G₂». В послеоперационном периоде проведены 3 курса химиотерапии доксорубицином. По данным ПЭТ/КТ отмечено сохранение в толще мягких тканей левого бедра новообразования размером 36 × 20 мм (кранио-каудальный размер до 70 мм), в средней трети бедра – опухолевых масс с метаболической активностью РФП размером 82 × 70 × 147 мм (ранее 84 × 67 × 141 мм).

С октября по декабрь 2023 г. проведены 3 курса химиотерапии по схеме GemTax. По данным контрольной ПЭТ/КТ от февраля 2024 г. выявлены увеличение размера новообразования мягких тканей левого бедра до 86 × 72 × 156 мм (ранее 80 × 66 × 138 мм), регресс метаболически активных паховых лимфатических узлов слева, снижение метаболической активности в подвздошных лимфатических узлах слева.

Пациент направлен на консультацию в Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н. Н. Блохина, где принято решение о необходимости дополнительного обследования. Выполнено иммуногистохимическое исследование, по данным которого выявлена очаговая ядерная экспрессия STAT6 в клетках опухоли, а также экспрессия СD68 и СD63 в гистиоцитах. Морфологическая картина соответствует СФО. По данным магнитно-резонансной томографии мягких тканей бедра на фоне послеоперационной рубцовой деформации и выраженного отека кожи и подкожно-жировой клетчатки по внутренней поверхности, на границе средней и нижней третей левого бедра, определяется опухоль солидной структуры с немногочисленными жидкостными включениями, хорошо васкуляризованная, местами с четкими, местами с нечеткими бугристыми контурами размером 14,5 × 8,5 × 7,5 см. Опухоль прилежит без четких границ (вероятно, инфильтрирует) и оттесняет большую приводящую мышцу кзади, медиальную широкую мышцу кпереди, портняжную мышцу медиально. Также новообразование поддавливает и смещает кзади полуперепончатую и полусухожильную мышцы, отделено от них жировой прослойкой. По заднему контуру опухоли проходят бедренные сосуды (в верхних отделах они окружены опухолевой тканью более чем на 50 % окружности, компримированы, в нижних отделах располагаются по краю). Седалищный нерв отделен мышечно-жировой прослойкой на всем протяжении. Костных деструктивных изменений на уровне исследования не выявлено (рис. 1, 2).

 

Рис. 1. Магнитно-резонансная томография мягких тканей бедра, аксиальная проекция. Солитарная фиброзная опухоль

Fig. 1. Magnetic resonance imaging of the soft tissues of the thigh, axial projection. Solitary fibrous tumor

 

Рис. 2. Магнитно-резонансная томография мягких тканей бедра, фронтальная проекция. Солитарная фиброзная опухоль

Fig. 2. Magnetic resonance imaging of the soft tissues of the thigh, frontal projection. Solitary fibrous tumor

 

С целью оценки вовлечения магистральных сосудов в опухолевый процесс на предоперационном этапе выполнена КТ с ангиографией. Исследование проведено от уровня инфраренального отдела брюшной аорты. В средней трети бедра определяется бугристая многоузловая гиперваскулярная опухоль размером 15 × 8 × 9 см с наличием гиповаскулярных включений наибольшим размером 6 × 7 × 7 см. Поверхностная бедренная артерия и вена в 24 см от устья проходят в толще опухоли, компримированы ее узлами, в верхней трети умеренно сужены на протяжении 5–6 см, дистальнее между узлами опухоли и стенками сосудов прослеживается тонкая жировая прослойка (рис. 3, 4).

 

Рис. 3. Компьютерная томография с ангиографией мягких тканей бедра: а – аксиальная проекция; б – сагиттальная проекция. Солитарная фиброзная опухоль

Fig. 3. Computed tomography angiography of the soft tissues of the thigh: а – axial projection; б – sagittal projection. Solitary fibrous tumor

 

Рис. 4. Реконструкция магистральных сосудов нижних конечностей по данным компьютерной томографии с ангиографией мягких тканей бедра пациента с солитарной фиброзной опухолью

Fig. 4. Reconstruction of the main vessels of the lower limbs per computed tomography angiography of the soft tissues of the thigh of a patient with solitary fibrous tumor

 

Клинический случай обсужден специалистами мультидисциплинарного центра компетенции по лечению сарком. Принято решение о хирургическом лечении в объеме удаления опухоли с резекцией бедренных сосудов и замещением дефектов сосудистыми имплантатами. Хирургическое вмешательство выполнялось в положении пациента на спине. Некорректно сформировавшийся рубец после предыдущего хирургического лечения потребовал модификации оперативного доступа (рис. 5). В проекции медиальной поверхности верхней и средней третей левого бедра выполнен Z-образный разрез кожи и подкожно-жировой клетчатки, который окаймлял старый послеоперационный рубец длиной 35 см.

 

Рис. 5. Трудности в выборе доступа из-за некорректно сформировавшегося рубца после хирургического вмешательства

Fig. 5. Difficulties in selection of approach due to incorrectly formed scar after surgical intervention

 

Далее тупым и острым способами выполнен доступ к опухолевому узлу. Резецированы портняжная мышца в средней трети, медиальная широкая мышца бедра и промежуточная мышца. На задней поверхности опухолевого узла резецированы большая и длинная приводящие мышцы. Выделен бедренный сосудисто-нервный пучок; поверхностная бедренная артерия и вена были вовлечены в опухолевый массив (рис 6, 7).

 

Рис. 6. Этап операции. Опухоль мобилизована от приводящей группы, на сосудистый пучок наложены синие турникеты. Стрелками отмечена резецированная портняжная мышца

Fig. 6. Stage of the surgery. Tumor is mobilized from the adductors, blue tourniquets are placed on the vascular bundle. Arrows show the resected sartorius

 

Рис. 7. Этап операции. Опухоль мобилизована от передней группы мышц бедра, на сосудистый пучок наложены синие турникеты. Стрелками указана резецированная промежуточная головка четырехглавой мышцы

Fig. 7. Stage of the surgery. Tumor is mobilized from the anterior muscle of the thigh, blue tourniquets are placed on the vascular bundle. Arrows show the resected vastus intermedius

 

Принято решение о протезировании поверхностной бедренной артерии и поверхностной бедренной вены. Опухоль удалена единым блоком с пересечением бедренных артерии и вены с отступом 2 см от видимых границ опухоли дистально и проксимально. Вторым этапом выполнено протезирование бедренных артерии и вены. Сформированы проксимальный и дистальный анастомозы дакронового сосудистого протеза (диаметр – 10 мм, длина – 17 см) с бедренной артерией по типу «конец-в-конец», а также проксимальный и дистальный анастомозы сосудистого протеза (диаметр – 8 мм, длина – 16 см) с бедренной веной по типу «конец-в-конец» (рис. 8). Выполнен контроль за герметичностью (швы состоятельны) и сатурацией левой нижней конечности.

 

Рис. 8. Замещение дефекта бедренных сосудов сосудистыми эндопротезами

Fig. 8. Reconstruction of the femoral vessel defect with vascular endoprostheses

 

На завершающем этапе проведена пластика дефекта мягких тканей верхней и средней третей бедра. Отсепарованы окружающие ткани. Сосудисто-нервный пучок тотально укрыт участком резецированной портняжной мышцы, подшитой к большой и длинной приводящим мышцам. Далее рана послойно укрыта кожно-фасциальным лоскутом. Интраоперационно установлены 2 силиконовые дренажные трубки, которые выведены через контрапертуру в области нижней трети бедра. Выполнено ушивание раны с реиссечением и моделированием кожных лоскутов.

Послеоперационный период протекал гладко, без особенностей. Пациент получал антиагрегантную и антикоагулянтную терапию. Дренажи удалены на 3-и и 5-е сутки соответственно. Активизация пациента проведена на 5-е сутки после хирургического вмешательства. В послеоперационном периоде неоднократно выполнялось ультразвуковое исследование области послеоперационной раны с целью исключения гематомы и серомы. Для контроля за состоянием сосудистого русла проводили допплерографию. Рана зажила первичным натяжением, края лоскута – без признаков ишемии (рис. 9).

 

Рис. 9. Послеоперационный шов на 12-е сутки после операции

Fig. 9. Postoperative suture on day 12 after surgery

 

По результатам морфологического исследования на серийных разрезах определяется узловое образование дольчатого вида, покрытое псевдокапсулой, размерами 12 × 6,5 × 5 см, находящееся на расстояниях 0,5 см до дистального края, 3,5 см до проксимального края, 1,5 см до медиального края, 1,5 см до латерального края и 0,1 см до глубокого края. Определяется отрезок сосуда длиной 16 см, плотно подпаянный к опухоли. Тромбоза в сосудистом русле выявлено не было (рис. 10). Узел представлен гиперклеточной опухолью, построенной из коротких, разнонаправленных пучков. С учетом данных ранее проведенного иммуногистохимического исследования морфологическая картина соответствует СФО. Пациент отнесен к группе промежуточного риска. Край резекции – R0.

 

Рис. 10. Удаленная опухоль. Макропрепарат. На разрезе видно тесное прилежание магистральных сосудов, не позволяющее исключить вовлечения в опухолевый процесс (в рамке)

Fig. 10. Resected tumor. Gross specimen. In the incision, tight attachment of the main vessels is visible not allowing to rule out involvement in the tumor process (frame)

 

В дальнейшем пациенту рекомендовано динамическое наблюдение. На данный момент оно составляет 18 мес. По результатам последнего контрольного обследования признаков рецидива и прогрессирования не выявлено.

Обсуждение

Тщательно выбранная на мультидисциплинарном консилиуме (в данном случае с привлечением сосудистых хирургов) тактика хирургического лечения привела к успешному выполнению радикального органосохраняющего лечения и обусловила его хорошие онкологические и функциональные результаты. В связи с тем, что вероятность развития локального рецидива и метастазирования у пациентов с СФО сохраняется на протяжении многих лет, необходимо тщательное и долгосрочное динамическое наблюдение, а также соблюдение протоколов лечения сарком мягких тканей, в том числе на этапе установления диагноза, для предотвращения возникновения рецидивов и обеспечение возможности выполнения органосохраняющих операций. С этой целью рекомендуется направлять пациентов с данной нозологией в специализированные центры лечения сарком.

Заключение

Представленный клинический случай подчеркивает важность комплексного подхода к лечению рецидивирующих форм СФО мягких тканей. Привлечение мультидисциплинарной команды, включая специалистов в области сосудистой хирургии, позволило выполнить радикальное органосохраняющее вмешательство с достижением удовлетворительных онкологических и функциональных результатов. Операция сопровождалась протезированием бедренных сосудов, что обеспечило полноценное кровоснабжение конечности и минимизировало риск развития послеоперационных осложнений.

Представленный клинический случай демонстрирует важность раннего направления пациентов в специализированные центры, имеющие большой опыт лечения сарком мягких тканей, что позволяет не только повысить эффективность терапии, но и избежать диагностических и тактических ошибок. В связи с возможностью развития позднего рецидива и метастазирования СФО необходимо длительное и регулярное онкологическое наблюдение пациентов с данной нозологией.

About the authors

Alexander G. Salkov

N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia

Author for correspondence.
Email: Salkov1994@mail.ru
ORCID iD: 0009-0006-0400-3331
Russian Federation, 24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115522

N. S. Petrochenko

N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia

Email: Salkov1994@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8814-8381
Russian Federation, 24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115522

L. E. Namazova

N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia

Email: Salkov1994@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5663-8765
Russian Federation, 24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115522

K. K. Amuchieva

N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia

Email: Salkov1994@mail.ru
ORCID iD: 0009-0000-0912-354X
Russian Federation, 24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115522

M. I. Beishembaev

National Center of Oncology and Hematology, Ministry of Health of Kyrgyz Republic

Email: Salkov1994@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3396-4047
Kyrgyzstan, 92 Isy Akhunbayev St., Bishkek 720020

E. A. Sushentsov

N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia; Volga Region Research Medical University, Ministry of Health of Russia

Email: Salkov1994@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3672-1742
Russian Federation, 24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115522; 10/1 Minin and Pozharsky Square, Nizhny Novgorod 603005

References

Supplementary files