Bone and soft tissue sarcomas, tumors of the skinBone and soft tissue sarcomas, tumors of the skinСаркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи2219-46142782-3687Publishing House ABV Press11610.17650/2070-9781-2021-13-2-26-35BONE SARCOMASСАРКОМЫ КОСТЕЙPrimary Ewing sarcoma of the sphenoid bone with infrasellar spread in a 17-year-old patient: case report and literature reviewПервичная саркома Юинга клиновидной кости с инфраселлярным распространением у 17-летнего пациента: клиническое наблюдение и обзор литературыhttps://orcid.org/0000-0002-6520-4296KutinM. A.КутинМ. А.
Russian Federation

16 4-ya Tverskaya-Yamskaya St., Moscow, 125047, Russia

Россия, 125047 Москва, ул. 4-я Тверская-Ямская, 16

https://orcid.org/0000-0003-3827-8676IvanovV. V.ИвановВ. В.
Russian Federation

2/1 Barrikadnaya St., Moscow, 125993, Russia

Владислав Вадимович Иванов, Россия, 125993 Москва, ул. Баррикадная, 2/1, стр. 1

dr.Vlad.Ivv@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9333-9473KalininP. L.КалининП. Л.
Russian Federation

16 4-ya Tverskaya-Yamskaya St., Moscow, 125047, Russia

Россия, 125047 Москва, ул. 4-я Тверская-Ямская, 16

N.N. Burdenko National Medical Research Center of Neurosurgery, Ministry of Health of RussiaФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава РоссииRussian Medical Academy of Postgraduate Education, Ministry of Health of RussiaФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России2808202113226352808202128082021Copyright ©; 2021, Kutin M.A., Ivanov V.V., Kalinin P.L.Copyright ©; 2021, Кутин М.А., Иванов В.В., Калинин П.Л.2021Kutin M.A., Ivanov V.V., Kalinin P.L.Кутин М.А., Иванов В.В., Калинин П.Л.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://sarbon.abvpress.ru/jour/article/view/116

We performed retrospective analysis of publications describing cases of Ewing sarcoma of the skull base with exceedingly rare locations (including the area of the sphenoid bone, its wings, sinus, and adjacent structures). Ewing sarcoma is usually diagnosed in children. The peak incidence is registered in patients aged 10–15 years, whereas adults and children under 5 years of age are very unlikely to develop this disease. In this article, we also report a case of Ewing sarcoma of the skull bones affecting the sphenoid bone and sphenoid sinus. The patient has undergone surgery followed by chemoradiotherapy. High invasion potential (tumor spread in several directions), high malignancy, and compression of the adjacent structures of the brain make the analysis of Ewing sarcoma located in areas that cannot be easily approached particularly interesting for neurosurgeons, since surgery is the main treatment option for such patients.

В данной работе представлен ретроспективный анализ данных литературы, в которой описываются случаи развития саркомы Юинга в костях основания черепа крайне редкой локализации (в области клиновидной кости, ее крыльев, пазухи и близлежащих структур). Саркома Юинга чаще всего встречается в детском возрасте. Пик заболеваемости приходится на 10–15 лет. У взрослых и детей до 5 лет данная опухоль встречается крайне редко. Также в работе описано клиническое наблюдение за пациентом с саркомой Юинга костей черепа, поражающей клиновидные кость и пазуху. Было выполнено хирургическое удаление опухоли, а затем проведена химиолучевая терапия. В связи с распространенным характером роста опухоли (распространилась в нескольких направлениях), ее высокой злокачественностью, а также сдавлением прилежащих структур головного мозга изучение случаев возникновения саркомы Юинга в сложных для лечения анатомических зонах представляет большой интерес для нейрохирургии как основного метода лечения данного злокачественного новообразования.

Ewing sarcomasphenoid bonesella turcicachiasmosellar regionendoscopic endonasal neurosurgeryсаркома Юингаклиновидная костьтурецкое седлохиазмально-селлярная областьэндоскопическая эндоназальная нейрохирургияGüzel A., Tatli M., Er U. et al. Multifocal Ewing’s sarcoma of the brain, calvarium, leptomeninges, spine and other bones in a child. J Clin Neurosci 2008;15(7):813–7. DOI: 10.1016/j.jocn.2006.09.009.Cugati G., Singh M., Pande A. et al. Isolated skull base primary Ewing’s sarcoma: an extremely rare location. J Cancer Res Ther 2013;9(4):741–2. DOI: 10.4103/0973-1482.126479.Desai K.I., Nadkarni T.D., Goel A. et al. Primary Ewing’s sarcoma of the cranium. Neurosurgery 2000;46(1):62–9.Agrawal A., Dulani R., Mahadevan A. et al. Primary Ewing’s sarcoma of the frontal bone with intracranial extension. J Cancer Res Ther 2009;5(3):208–9. DOI: 10.4103/0973-1482.57129.Bricha M., Jroundi L., Boujida N. [Primary Ewing sarcoma of the skull vault] J Radiol 2007;88(12):1899–901. (In French.) DOI: 10.1016/s0221-0363(07)78370-1.Desai S.S., Jambhekar N.A. Pathology of Ewing’s Sarcoma/Pnet: Current Opinion and Emerging Concepts. Indian J Orthop 2010;44(4):363–8. DOI: 10.4103/0019-5413.69304.Nilsson G., Wang M., Wejde J. et al. Detection of EWS/FLI-1 by immunostaining. An adjunctive tool in diagnosis of ewing's sarcoma and primitive neuroectodermal tumour on cytological samples and paraffin-embedded archival material. Sarcoma 1999;3(1):25–32. DOI: 10.1080/13577149977839.Singh P., Jain M., Singh D.P. et al. MR findings of primary Ewing’s sarcoma of greater wing of sphenoid. Australas Radiol 2002;46(4):409–11. DOI: 10.1046/J.1440-1673.2002.01086.x.Sevyan N.V., Karakhan V.B., Bekyashev A.Kh. et al. Cerebral metastases of various types of sarcomas. Diagnostic criteria and neurosurgical aspects of treatment. Sarkomy kostej, myagkikh tkanej i opukholi kozhi = Sarcomas of bones, soft tissues, and skin tumors 2013;3:39–50. (In Russ.)Севян Н.В., Карахан В.Б., Бекяшев А.Х. и др. Церебральные метастазы различных видов сарком. Диагностические критерии и нейрохирургические аспекты лечения. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи 2013;3:39–50.Chmutin G.E., Aleshin V.A., Sevyan N.V. Metastasis of various types of sarcomas in the brain. Sarkomy kostej, myagkikh tkanej i opukholi kozhi = Bone sarcomas, soft tissue sarcomas, and skin tumors 2011;1:59–61. (In Russ.)Чмутин Г.Е., Алешин В.А., Севян Н.В. Метастазирование различных видов сарком в головной мозг. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи 2011;1:59–61.Karakhan V.B., Sevyan N.V., Bekyashev A.Kh. et al. Cranial and intracranial metastases of thyroid cancer. Opukholi golovy i shei = Head and neck tumors 2013;4:29–32. (In Russ.)Карахан В.Б., Севян Н.В., Бекяшев А.Х. и др. Черепные и внутричерепные метастазы рака щитовидной железы. Опухоли головы и шеи 2013;4:29–32.Thacker M.M., Temple H.T., Scully S.P. Current treatment for Ewing’s sarcoma. Expert Rev Anticancer Ther 2005;5(2):319–31. DOI: 10.1586/14737140.5.2.319.Cherekaev V.A., Kushel’ Iu.V., Shkarubo A.N. et al. Primary and metastatic Ewing sarcoma of the skull base – case reports and comparative analysis. Voprosy nejrohirurgii imeni N.N. Burdenko = Questions of neurosurgery named after N.N. Burdenko 2013;77(1):30–6; discussion 36. (In English, Russ.)Черекаев В.А., Кушель Ю.В., Шкарубо А.Н. и др. Первичная и метастатическая саркома Юинга основания черепа – отчеты о случаях и сравнительный анализ. Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко 2013;77(1):30–6; обсуждение 36.Kano T., Sasaki A., Tomizawa S. et al. Primary Ewing’s sarcoma of the orbit: case report. Brain Tumor Pathol 2009;26(2):95–100. DOI: 10.1007/s10014-009-0256-x.Varan A., Caner H., Saglam S., Buyukpamukcu M. Primary Ewing’s sarcoma of the sphenoid bone: a rare presentation. Pediatr Radiol 1998;28(5):311. DOI: 10.1007/s002470050360.Thakar S., Furtado S., Ghosal N. et al. Skull-base Ewing sarcoma with multifocal extracranial metastases. J Cancer Res Ther 2012;8(4):636–8. DOI: 10.4103/0973-1482.106584.Negru M.E., Sponghini A.P., Rondonotti D. et al. Primary Ewing’s sarcoma of the sinonasal tract, eroding the ethmoid and sphenoid sinus with intracranial extension: a rare case report. Mol Clin Oncol 2015;3(4):807–10. DOI: 10.3892/mco.2015.548.Apostolopoulos K., Ferekidis E. Extensive primary Ewings’ sarcoma in the greater wing of the sphenoid bone. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 2003;65(4):235–7. DOI: 10.1159/000073123.Wang D., Guo Z. Multiple primary Ewing’s sarcomas in cerebral cranium of a child: a case report and review of the literature. Int J Clin Exp Pathol 2015;8(6):575–82.Turki S., Kedous S., Mahjoubi M. et al. Primary Ewing’s sarcoma of the sphenoid sinus with orbital and intracranial extension: a case report. Tunis Med 2016;94(11):687.Singh G.R., Choudhary V., Agrawal R. Primary Ewing sarcoma of sphenoid bone with intracranial extension: a common tumour at an uncommon location. J Clin Diagn Res 2017;11(2):ED15–6. DOI: 10.7860/JCDR/2017/23541.9275.Li W.Y., Brock P., Saunders D.E. Imaging characteristics of primary cranial ewing sarcoma. Pediatr Radiol 2005;35(6):612–8. DOI: 0.1007/s00247-005-1438-2.Starc M.T., Rosenblum M.K., Meyers P.A., Hatzoglou V. Rare Presentation of Ewing sarcoma metastasis to the sella and suprasellar cistern. Clin Imaging 2017;41:73–7. DOI: 10.1016/j.clinimag.2016.10.017.Gupta V., Aggarwal K., Nishant P., Arora R.K. Rare case of sellar and suprasellar metastasis from Ewing’s sarcoma of tibia. J Neurosci Rural Pract 2019;10(1):158–61. DOI: 10.4103/jnrp.jnrp_139_18.Gaba R.C., Cousins J.P., Basil I.S. et al. Metastatic Ewing sarcoma masquerading as olfactory neuroblastoma. Eur Arch Otorhinolaryngol 2006;263(10):960–2. DOI: 10.1007/s00405-006-0089-8.