The diagnosis of infantile fibrosarcoma was made retrospectively in 15 patients. Follow up showed 4 recurrences, no metastases and death during 1-3 years. The lesion were 2-8 cm; occured in the upper and lower extremities, trunk and head. Patients had a long history of painless intramuscular mass (median duration 3 month). All tumors are finely sclerotic, containing nests of fibroblasts with clear cytoplasm and bland cytologic features of nuclei. Areas of spindled cells with nuclear enlargement and hyperchromatism were identified. No necrosis and mitotic activity less than 4 mf/10 HPF were present. Ultrastructurally, the tumor composed of neoplastic fibroblasts. No other cell differentiation were identified. We discuss the overlapping clinicopathologic features and differences between infantile fibrosarcoma and adult fibrosarcoma.
Инфантильная фибросаркома - редкая мезенхимальная опухоль мягких тканей конечностей и туловища у детей первых лет жизни. В работе приведен клинико-морфологический анализ пятнадцати наблюдений этой опухоли. Больны дети в возрасте до четырех лет, часть наблюдений - врожденные опухоли. Инфантильная фибросаркома обладает медленным инфильтративным ростом с рецидивами у четверти больных. Случаи метастазов инфантильной фибросаркомы не зарегистрированы. Инфантильная фибросаркома построена из неопластических фибробластов разной степени дифференцировки. Клетки опухоли не имеют специфических черт ультраструктуры и иммуноморфологических маркеров. Дифференциальный диагноз инфантильной фибросаркомы проводится с другими опухолями и реактивными пролифератами из фибробластов, прежде всего с нодулярным фасциитом, десмоидным фиброматозом и инфантильной миофибромой. Инцизионная биопсия с иммуноморфологическим, ультраструктурным и молекулярнобиологическим исследованием опухоли является необходимым этапом клинического исследования больных.