Bone and soft tissue sarcomas, tumors of the skinBone and soft tissue sarcomas, tumors of the skinСаркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи2219-46142782-3687Publishing House ABV Press181SOFT TISSUE SARCOMASСАРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙClinical research of histological subtypes of the vulvar sarcomas: prospective trialРезультаты проспективного клинического исследования гистологических подтипов саркомвульвыKorzhevskayaE. V.КоржевскаяЕ. В.
Russian Federation
drkorzhevskaya@mail.ruKuznetsovV. V.КузнецовВ. В.
Russian Federation
N.N. Blokhin Russian Cancer Research Center, RussianAcademy of Medical SciencesРоссийский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина РАМН1111201024202311012022Copyright ©; 2010, Korzhevskaya E.V., Kuznetsov V.V.Copyright ©; 2010, Коржевская Е.В., Кузнецов В.В.2010Korzhevskaya E.V., Kuznetsov V.V.Коржевская Е.В., Кузнецов В.В.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://sarbon.abvpress.ru/jour/article/view/181

Background. Vulvar sarcomas (VS) are very rare tumors with a frequency of less than 1-2 % from total number of malignant tumors of a vulva. VS arise in female of a wide age range. Materials and methods. We present the clinicopathologic and immunohistochemical features of 4 cases seen in our institution over a period of 5 years (between January, 1st 2006 and April, 30th, 2010). This is a review of the prospective clinical research of patients with vulvar sarcoma, consisting of endometrioid stromal sarcomas (n=2), primary vulvar Ewing’s sarcoma (n=l), aggressive angiomyxoma (n=l). Results. Anamnestic, diagnostic, morphological data, characteristics and results of treatment of patients with subtypes of VS are presented taking into account features of morphological characteristics. All patients have received the surgical, combined, complex treatment in N.N. Blokhin Russian Cancer Research Center. The analysis is carried out in the presented group VS with rare morphological subtypes taking into account different aggression. Conclusion. Sarcoma of the vulva in adults is often published as a case report, given their very infrequent occurrence. Acknowledging and correctly applying restrictions and advantages of such researches which do not belong to «the gold standard» type, it is nevertheless quite possible to apply successfully the saved up data for the development of medical science and for practical public health services.

Введение. Саркомы вульвы (СВ) относятся к числу достаточно редких опухолей. На их долю приходится менее 1-2% от общего числа злокачественных опухолей вульвы. СВ возникают у женщин в широком возрастном диапазоне. Материалы и методы. В основу положены результаты проспективного клинического исследования больных СВ, проводимого с 1 января 2006-го по 30 апреля 2010 г. В изучаемой группе проанализированы 4 больные СВ различной морфологической структуры. Гистологические подтипы СВ представлены эндометриоидной стромальной саркомой (п=2), внекостной саркомой Юинга (п=1), агрессивной ангиомиксомой (п=1). Результаты. Представлены анамнестические, клинико-диагностические, морфологические данные, характер и результаты проведенного лечения пациенток с учетом особенностей морфологических характеристик подтипов СВ. Всем больным выполнено хирургическое, проведено или проводится комбинированное, комплексное лечение в РОНЦ им. H.H. Блохина РАМН. В представленной проспективной группе СВ редких морфологических структур с различными проявлениями агрессивности опухолевого процесса был проведен сравнительный анализ по всем возможным параметрам. Заключение. Понимая и правильно используя ограничения и преимущества такого типа исследований, как представленное, которое не принадлежит к «золотому стандарту», можно успешно применять накопленные данные как для развития медицинской науки, так и для практического здравоохранения.

vulvasarcomaсаркомавульваКлимашевский В.Ф., Туркевич Е.А. Морфологическая классификация сарком тела матки. Практическая онкология. 2008, № 3, т. 9, с. 125-131.Androvlaki A., Papathomas Т. G., Alexandrov P. et al. Metastatic low-grade endometrial stromal sarcoma of clitoris: report of a case. Int. J. Gynecol. Cancer. January/February. 2007, v. 17, Issue 1, p. 290-293.Bodner K., Bodner-Adler B., Obermair A. et al. Prognostic parameters in endometrial stromal sarcoma: a clinicopathologic study in 31 patients. Gynecol. Oncol. 2001, v. 81, Issue 2, Mayp. 160-165.Cluggage W.G., Sumathi V.P., Nucci M.R. et al. Ewing family of tumours involving the vulva and vagina: report of a series of fourcases. J. Clin. Pathol. 2007, Jun, 60 (6), p. 674-680.Fetsch J.F., Laskin W.B., Lefkowitz M.D. et al. Aggressive angiomyxoma: a clinicopathologic study of 29 female patients. Cancer. 1996, v. 78 (1), p. 79-90.Paredes E., Duarte A., Couceiro A. et al. A peripheral neuroectodermal tumor of the vulva. Acta Med. Port. 1995, p. 8161-8163.Vang R., Taubenberger J.K., Mannion C.M. et al. Primary vulvar and vaginal extraosseous Ewing’s sarcoma/peripheral neuroectodermal tumor: diagnostic confirmation with CD99 immunostaining and reverse transcriptase-polymerase chain reaction. Int. J. Gynecol. Pathol. 2000. 19103-19109.Varas M., Akrivis C., Lekkou P. et al. Aggressive angiomyxoma of the vulva: Our experience of a rare case with review of the literature. Eur. J. Gynaecol. Oncol. 2006, v. 27, p. 188-192.WHO classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of the breast and female genital organs. Lyon: IARCPress. 2003, p. 313-334.