Aim of the study. To evaluate results of surgery alone in the treatment of aggressive fibromatosis during past 4 years. Materials and methods. From January 2006 till January 2010 in the dept, of orthopedic surgery 32 patients with extra abdominal aggressive fibromatosis underwent 38 surgeries (6 patients received additional surgeries due to local relapses). 9 male (28%) and 23 (72%) female patients were included in the trial. Median age was 31 year (16-70 y.o.). 12 patients (37,5%) out of 32 were with primary tumor, 18 (56%) with relapse tumors and 2 (6,5%) patients with undefinitive surgery made elsewhere. 12 (37%) patients out 32 underwent preplanned bone resections and 11 reconstructive surgery was done. Results. In 12 (31%) pathology reported positive margins (Rl) and the wrest were R0. 11 patients had disease progression 3 to 18 month after the surgery, 4 patients were lost of follow up. 7 patients are undergoing conservative treatment for tumor recurrence. 21 (66%) patient is alive without progression with follow up from 3 to 49 month (median follow up 17 months). Following negative prognostic factors were observed: multifocal tumor growth, tumor volume more then 1000 cm3, tumor location near the joints, in soft tissues of forearm, arm, hand, lower leg and foot. Conclusion. Negative margins does not guarantee that tumor will not relapse even with addition of RT or/and chemotherapy and in opposite, sometimes in patients with positive margins recurrence is not observed.
Целью настоящего исследования явился анализ результатов хирургического лечения ДФ в течение последних 4 лет. Материалы и методы. В период с января 2006-го по январь 2010 г. в хирургическом отделении онкологической ортопедии ФГУ МНИОИ им. П.А. Герцена 32 пациентам с экстраабдоминальными ДФ выполнено 38 оперативных вмешательств (6 повторных операций произведено пяти больным по поводу рецидивных опухолей). В исследование включены 9 (28%) мужчин и 23 (72%) женщины. Средний возраст больных составил 31 год (от 16 до 70 лет). Из 32 пациентов 12 (37,5%) обратились с первичными ДФ, 18 (56%) с рецидивами и у двух (6,5%) больных был продолженный рост опухоли. Двенадцати из 32 больных (37%) выполнена запланированная резекция костных структур. Одиннадцати больным (32%) во время операции потребовалось выполнение реконструктивно-пластического этапа. Результаты. При гистологическом исследовании операционного материала опухолевые клетки в краях резекции (R1) были обнаружены после 12 (31%) операций. Остальные 26 (69%) оперативных вмешательств носили радикальный характер (R0). Прогрессирование заболевания после проведенного лечения отмечено у 11 (34%) больных в сроки от 3 до 18 мес. Четверо (12,5%) больных выбыли из-под наблюдения. Таким образом, из 32 пациентов семи (22%) пациентам по поводу рецидива опухоли в настоящее время проводится консервативное лечение. Двадцать один (66%) пациент жив в сроки от 3 до 49 мес после окончания лечения без признаков прогрессирования основного заболевания. Медиана сроков наблюдения за больными составила 17 мес (от 3 до 49 мес). Выделили следующие неблагоприятные прогностические факторы: многофокусная локализация ДФ, объем опухоли >1000 см3, локализация в области суставов, мягких тканей плеча, предплечья, кисти, стопы, голени. Выводы. Представленный опыт хирургического лечения ДФ позволяет заключить, что отрицательная граница резекции опухоли по данным гистологического исследования не является гарантией отсутствия продолженного роста/рецидива даже при проведении адъювантной лучевой терапии и/или лекарственного лечения. В то же время положительный край резекции не всегда сопровождается развитием рецидива ДФ. В связи с этим особое значение приобретает индивидуальный подход к планированию оперативного вмешательства.