Inflammatory fibrosarcoma is very uncommon low grade myofibroblastic tumor. We report the pathologic features of inflammatory fibrosarcoma and outcomes of the 6 patients. The age ranged from 12 to 64 years; 3 patients were younger than 25 year. The diagnosis of inflammatory fibrosarcoma was made by autopsy in 4 patients. 2 patients had local recurrences and 4 patients had distant metastases. Follow-up showed the death of 4 patients during 7-14 month after diagnosis. The tumors were 7-12 cm; sites included the mediastinum (4 patients), pelvis and liver. All tumors showed predominantly the hypercellularity and atypical cytologic features of inflammatory myofibroblastic tumor, however, areas of nuclear enlargement and necrosis were identified. Immunohistochemically, cytoplasmic ALK1 reactivity was seen only in 1 patient. The ALK rearrangement was confirmed by FISH in same case.
Воспалительная фибросаркома - злокачественная мезенхимальная опухоль из группы фибробластических сарком. Приведено описание клинико-морфологических свойств шести случаев воспалительной фибросаркомы. По нашим данным, опухоль поражает средостение, малый таз и печень у лиц в возрасте от 12 до 64 лет, обладает инфильтративным ростом. Рецидивы в месте первичного узла опухоли возникли у двух больных, отдаленные метастазы - у четырех больных. Смерть четырех больных наступала в сроки от 7 до 14 мес, после установления диагноза опухоли и была связана с прогрессированием заболевания. Опухоль построена из неопластических фибробластов и миофибробластов с полиморфными ядрами и высокой митотической активностью. В одном из шести случаев обнаружена транслокация гена ALK с высокой экспрессией продукта транслокации в миофибробластах опухоли. Обсуждаются вопросы гистогенеза и нозологической классификации воспалительной фибросаркомы.