Irina Vladislavovna Bulycheva
24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115478
Ирина Владиславовна Булычева
115478 Москва, Каширское шоссе, 24
10 Priorov St., Moscow 127299
127299 Москва, ул. Приорова, 10
10 Priorov St., Moscow 127299
127299 Москва, ул. Приорова, 10
10 Priorov St., Moscow 127299
127299 Москва, ул. Приорова, 10
24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115478
115478 Москва, Каширское шоссе, 24
10 Priorov St., Moscow 127299
127299 Москва, ул. Приорова, 10
Phosphaturic mesenchymal tumor inducing development of phosphopenic osteomalacia is manifested as deformations and multiple fractures of the bones which decreases patients’ quality of life and leads to disability. Insufficient awareness about this pathology among doctors and absence of symptoms allowing its diagnosis cause late diagnosis of the disease despite application of up-to-date high-tech diagnostic methods. The optimal treatment of phosphaturic mesenchymal tumors is radical resection. However, strong connection of the tumor with the surrounding tissues and, in many cases, absence of a capsule or sclerosis (if located in the bones) complicate surgery leading to high recurrence rate. Radical resection of phosphaturic mesenchymal tumors is especially complicated in cases of localization in complex anatomical areas of the lower limbs.
The disease is characterized by long timespan between first clinical signs, diagnosis, and start of treatment (sometimes, several years). Diagnosis confirmation and visualization of the details of phosphaturic mesenchymal tumor requires magnetic resonance imaging. This method allows to examine connection between the tumor and surrounding tissues and the presence of a capsule. Magnetic resonance imaging also allows to accurately determine the area of surgical intervention. Radical tumor resection leads to normalization of blood and urine biochemistry in the span of several weeks. Restoration of bone density and muscle function requires 3–6 months after the operation.
Фосфатурическая мезенхимальная опухоль, индуцирующая развитие фосфопенической остеомаляции, проявляется деформациями и многочисленными переломами костей скелета, что снижает качество жизни пациентов и приводит к инвалидности. Недостаточная осведомленность врачей об этой патологии и отсутствие симптомов, позволяющих ее выявить, являются причинами поздней диагностики заболевания даже при использовании современных высоко-технологичных методов обследования. Оптимальным лечением фосфатурических мезенхимальных опухолей является их радикальное иссечение. Однако тесная связь данного новообразования с окружающими тканями и во многих случаях отсутствие капсулы или склероза (при локализации в костях) усложняют выполнение операции, что объясняет высокую склонность опухоли к рецидиву. Особые трудности при радикальном удалении фосфатурических мезенхимальных опухолей возникают при их локализации в сложных анатомических областях нижних конечностей.
Характерен длительный промежуток времени между первыми клиническими проявлениями заболевания, постановкой диагноза и началом лечения (иногда он составляет несколько лет). Для уточнения диагноза и визуализации деталей фосфатурической мезенхимальной опухоли необходима магнитно-резонансная томография. Этот метод позволяет исследовать связь опухоли с прилегающими тканями, а также выявить наличие капсулы. Магнитно-резонансная терапия также помогает точно определить зону хирургического вмешательства. Радикальное удаление опухоли приводит к нормализации биохимических показателей крови и мочи в течение нескольких недель. Восстановление плотности костной ткани и мышечной функции происходит в течение 3–6 мес после операции.