Bone and soft tissue sarcomas, tumors of the skinBone and soft tissue sarcomas, tumors of the skinСаркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи2219-46142782-3687Publishing House ABV Press56510.17650/2782-3687-2022-14-2-22-27SOFT TISSUE SARCOMASСАРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙLymphangiosarcomaЛимфангиосаркома – грозное осложнение лимфостаза: обзор литературыhttps://orcid.org/0000-0003-3872-7478IvashkovV. Yu.ИвашковВ. Ю.
Russian Federation

16 Krasnaya Presnya St., Moscow 123242

Александр Сергеевич Денисенко

123242, Москва, ул. Красная Пресня, 16

https://orcid.org/0000-0002-6791-2237DenisenkoA. S.ДенисенкоА. С.
Russian Federation

Alexander Sergeevich Denisenko

Bld. 2 8 Trubetskaya St., Moscow 119991

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2

allexander.pafem@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-3563-6001UshakovA. A.УшаковА. А.
Russian Federation

6 Novatorov St., Moscow 119421

119421 Москва, ул. Новаторов, 6

Medsi GroupГруппа компаний «Медси»I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Ministry of Health of RussiaФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава РоссииMedtek LLCООО «Медтэк»070720221420707202207072022Copyright ©; 2022, Ivashkov V.Y., Denisenko A.S., Ushakov A.A.Copyright ©; 2022, Ивашков В.Ю., Денисенко А.С., Ушаков А.А.2022Ivashkov V.Y., Denisenko A.S., Ushakov A.A.Ивашков В.Ю., Денисенко А.С., Ушаков А.А.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://sarbon.abvpress.ru/jour/article/view/565

Lymphangiosarcoma is a rare and aggressive malignancy. It is always associated with chronic lymphedema. This disease was described in 1948 by F.W. Stewart and N. Treves in 6 patients undergoing mastectomy. The incidence of lymphangiosarcoma is varied from 0.07 to 0.45 %. Average time of developing lymphangiosarcoma after mastectomy is 10.3 years. The etiology of this malignant tumor remains uncertain. Histologically LAS arises from epithelial cells of lymphatic vessels in the area of chronic lymphedema. There is no standard treatment of lymphangiosarcoma. Radiation therapy and chemotherapy do not significantly improve the survival rate. At the moment, wide local excision and amputation offer the best chance for long-term survival. Unfortunately, the prognosis remains poor.The study objective – is to draw attention to lymphangiosarcoma and to show the importance of its prevention.

Лимфангиосаркома – редкое и агрессивное злокачественное новообразование. Его развитие напрямую ассоциировано с хроническим лимфостазом. Это заболевание впервые было описано в 1948 г. Ф.В. Стюартом и Н. Тревесом у 6 пациентов, перенесших мастэктомию. Заболеваемость лимфангиосаркомой колеблется в пределах от 0,07 до 0,45 %. Среднее время развития данной патологии после мастэктомии составляет 10,3 года. Этиология этой злокачественной опухоли остается неясной. Гистологически лимфангиосаркома возникает из эпителиальных клеток лимфатических сосудов в области хронического лимфостаза. Общепринятых стандартов лечения данного заболевания нет. Лучевая терапия и химиотерапия существенно не увеличивают показатели выживаемости. На сегодняшний день широкое местное иссечение тканей и ампутация обеспечивают лучшие показатели долгосрочной выживаемости. Однако, к сожалению, прогноз лимфангиосаркомы остается неблагоприятным.Цель работы – привлечь внимание к такому заболеванию, как лимфангиосаркома, и показать важность его профилактики.

lymphangiosarcomaangiosarcomalymphedemamastectomyStewart–Treves syndromeлимфангиосаркомаангиосаркомалимфостазмастэктомиясиндром Стюарта–ТривсаStewart F.W., Treves N. Lymphangiosarcoma in postmastectomy lymphedema; a report of six cases in elephantiasis chirurgica. Cancer 1948;1(1):64–81. DOI: 10.1002/1097-0142(194805)1: 1<64::aid-cncr2820010105>3.0.co;2-w.Woodward A.H., Ivins J.C., Soule E.H. Lymphangiosarcoma arising in chronic lymphedematous extremities. Cancer 1972;30(2):562–72. DOI: 10.1002/1097-0142(197208)30: 2<562::aid-cncr2820300237>3.0.co;2-v.MacKenzie D.H. Lymphangiosarcoma arising in chronic congenital and idiopathic lymphoedema. J Clin Pathol 1971;24(6):524–9. DOI: 10.1136/jcp.24.6.524.Dyroff S., Layfield L.J., Crim J. Angiosarcoma arising in massive localized lymphedema. Skeletal Radiol 2020;49(5):815–8. DOI: 10.1007/s00256-020-03373-4.Lowenstein S. Der Aetiologische Zusammengang zwischen akutem und malignem Trauma und Sarkom. Beitrdge zur Klinischen Chirurgie 1906;48:708–24.Fitzpatrick PJ. Lymphangiosarcoma and breast cancer. Can J Surg 1969;12:172–7.Shirger A. Postoperative lymphedema: etiologic and diagnostic factors. Med Clin North Am 1962;46:1045–50. DOI: 10.1016/s0025-7125(16)33688-4.Kaufmann T., Chu F., Kaufman R. Post-mastectomy lymphangiosarcoma (Stewart–Treves syndrome): report of two long-term survivals. Br J Radiol 1991;64:857–60. DOI: 10.1259/0007-1285-64-765-857.McHaffie D.R., Kozak K.R., Warner T.F. et al. Stewart–Treves syndrome of the lower extremity. J Clin Oncol 2010;28(21):e351–2. DOI: 10.1200/JCO.2009.26.0406.Hsu A., Matera R., Dizon S.D. Stewart–Treves syndrome. Lancet Oncol 2020;21(10):e495. DOI: 10.1016/S1470-2045(20)30274-6.Sordillo P.P., Chapman R., Hajdu S.I. et al. Lymphangiosarcoma. Cancer 1981;48(7):1674–9. DOI: 10.1002/1097-0142(19811001)48: 7<1674::aid-cncr2820480733>3.0.co;2-h.Stark R., Dwyer E., De Forest M. Effect of surgical ablation of regional lymph nodes on survival of skin homografts. Ann N Y Acad Sci 1960;87:140–8. DOI: 10.1111/j.1749-6632.1960.tb23186.x.Ruocco V., Schwartz R.A., Ruocco E. Lymphedema: an immunologically vulnerable site for development of neoplasms. J Am Acad Dermatol 2002;47(1):124–7. DOI: 10.1067/mjd.2002.120909.Schreiber H., Barry F.M., Russell W.C. et al. Stewart–Treves syndrome. A lethal complication of postmastectomy lymphedema and regional immune deficiency. Arch Surg 1979;114(1):82–5. DOI: 10.1001/archsurg.1979.01370250084018.Futrell J.W., Albright N.L., Myers G.H. Prevention of tumor growth in an ‘immunologically privileged site’ by adoptive transfer of tumor specific transplantation immunity. J Surg 1972;12(2):62–9. DOI: 10.1016/0022-4804(72)90122-9.Ruocco V., Brunetti G., Puca R.V., Ruocco E. The immunocompromised district: a unifying concept for lymphoedematous, herpes-infected and otherwise damaged sites. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009;23(12):1364–73. DOI: 10.1111/j.1468-3083.2009.03345.x.Alessi E., Sala F., Berti E. Angiosarcomas in lymphedematous limbs. Am J Dermatopathol 1986;8(5):371–8. DOI: 10.1097/00000372-198610000-00002.Cozen W., Bernstein L., Wang F. et al. The risk of angiosarcoma following primary breast cancer. Br J Cancer 1999;81(3):532–6. DOI: 10.1038/sj.bjc.6690726.Sharma A., Schwartz R.A. Stewart–Treves syndrome: pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol 2012;67(6):1342–8. DOI: 10.1016/j.jaad.2012.04.028.McConnell E.M., Haslam P. Angiosarcoma in post-mastectomy lymphoedema; a report of 5 cases and a review of the literature. Br J Surg 1959;46(198):322–32. DOI: 10.1002/bjs.18004619804.Aygit A.C., Yildirim A.M., Dervisoglu S. Lymphangiosarcoma in chronic lymphoedema. Stewart–Treves syndrome. J Hand Surg Br 1999;24(1):135–7. DOI: 10.1054/jhsb.1998.0049.Schmitz-Rixen T., Horsch S., Arnold G., Peters P.E. Angiosarcoma in primary lymphedema of the lower extremity Stewart–Treves syndrome. Lymphology 1984;17(2):50–3.Hultberg B.M. Angiosarcomas in chronically lymphedematous extremities. Two cases of Stewart–Treves syndrome. Am J Dermatopathol 1987;9(5):406–12. DOI: 10.1097/00000372-198710000-00006.Chopra S., Ors F., Bergin D. MRI of angiosarcoma associated with chronic lymphoedema: Stewart–Treves syndrome Br J Radiol 2007;80(960):e310–3. DOI: 10.1259/bjr/19441948.Nakazono T., Kudo S., Matsuo Y. et al. Angiosarcoma associated with chronic lymphedema (Stewart–Treves syndrome) of the leg: MR imaging. Skeletal Radiol 2000;29(7):413–6. DOI: 10.1007/s002560000225.Dawlatly S.L., Dramis A., Sumathi V.P., Grimer R.J. Stewart–Treves syndrome and the use of positron emission tomographic scanning. Ann Vasc Surg 2011;25(5):699.e1–3. DOI: 10.1016/j.avsg.2010.12.027.Grobmyer S.R., Daly J.M., Glotzbach R.E., Grobmyer A.J. 3rd. Role of surgery in the management of postmastectomy extremity angiosarcoma (Stewart–Treves syndrome). J Surg Oncol 2000;73(3):182–8. DOI: 10.1002/(sici)1096-9098(200003)73: 3<182::aid-jso14>3.0.co;2-n.DiSimone R.N., El-Mahdi A.M., Hazra T., Lott S. The response of Stewart–Treves syndrome to radiotherapy. Radiology 1970;97(1):121–5. DOI: 10.1148/97.1.121.Appelqvist P., Salmo M., Rissanen P., Wiklund T. Response of postmastectomy lymphangiosarcoma to radiotherapy: Report of four cases. Strahlenther Onkol 1990;166(3):194–8.Breidenbach M., Rein D., Schmidt T. et al. Intra-arterial mitoxantrone and paclitaxel in a patient with Stewart-Treves syndrome: selection of chemotherapy by an ex vivo ATP-based chemosensitivity assay. Anticancer Drugs 2000;11(4):269–73. DOI: 10.1097/00001813-200004000-00007.Malhaire J., Labat J., Simon H. et al. One case of Stewart–Treves syndrome successfully treated at two years by chemotherapy and radiation therapy in a 73-yearold woman. Acta Oncol 1997;36(4):442–3. DOI: 10.3109/02841869709001296.Yap B.S., Yap H.Y., McBride C.M., Bodey G.P. Chemotherapy for postmastectomy lymphangiosarcoma. Cancer 1981;47(5):353–856. DOI: 10.1002/1097-0142(19810301)47: 5<853::aid-cncr2820470507>3.0.co;2-0.Stewart N.J., Pritchard D.J., Nascimento A.G., Kang Y.K. Lymphangiosarcoma following mastectomy. Clin Orthop Rel Res 1995;320:135–41. DOI: 10.1097/00003086-199511000-00023.Murgia R., Gross G. Stewart–Treves syndrome. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507833/.Noguchi M., Hasegawa H., Tajiri K. et al. Stewart–Treves syndrome. A report of two cases with a review of Japanese literature. Jpn J Surg 1987;17(5):407–12. DOI: 10.1007/BF02470642.Vojtíšek R., Sukovská E., Kylarová M. et al. Stewart–Treves syndrome: case report and literature review. Rep Pract Oncol Radiother 2020;25(6):934–8. DOI: 10.1016/j.rpor.2020.09.006.Ivashkov V.Yu., Sobolevsky V.A. Surgical treatment of lymphatic edema of the upper extremities in patients after complex treatment of breast cancer. The current state of the problem. Annaly plasticheskoj, rekonstruktivnoj i esteticheskoj hirurgii = Annals of Plastic, Reconstructive and Aesthetic Surgery 2015;3:70–6. (In Russ.).Ивашков В.Ю., Соболевский В.А. Хирургическое лечение лимфатического отека верхних конечностей у пациентов после комплексного лечения рака молочной железы. Современное состояние проблемы. Анналы пластической, реконструктивной и эстетической хирургии 2015;3:70–6.Farzaliyev F., Hamacher R., Steinau Professor H.U. et al. Secondary angiosarcoma: a fatal complication of chronic lymphedema. J Surg Oncol 2020;121(1): 85–90. DOI: 10.1002/jso.25598.Chang E., Skoracki R., Chang D. Lymphovenous anastomosis bypass surgery. Semin Plast Surg 2018;32(1):22–7. DOI: 10.1055/s-0038-1636510.Chang D., Suami H., Skoracki R. A prospective analysis of 100 consecutive lymphovenous bypass cases for treatment of extremity lymphedema. Plast Reconstr Surg 2013;132(5):1305–14. DOI: 10.1097/PRS.0b013e3182a4d626.Ivashkov V.Yu. Inguinal lymph node transplantation in the treatment of secondary lymphatic edema of the hand. Double contrast of lymph nodes. Anatomical examination of the inguinal lymph flap. Annaly plasticheskoj, rekonstruktivnoj i esteticheskoj hirurgii = Annals of Plastic, Reconstructive and Aesthetic Surgery 2016;3:57–63. (In Russ.).Ивашков В.Ю. Трансплантация паховых лимфатических узлов в лечении вторичного лимфатического отека руки. Двойное контрастирование лимфоузлов. Анатомическое исследование пахового лимфатического лоскута. Анналы пластической, реконструктивной и эстетической хирургии 2016;3:57–63.Ivashkov V.Yu. BRANT (Breast Reconstruction And Node Transplantation) – simultaneous inguinal lymph node transplantation and delayed breast reconstruction by auto-tissues. A modern concept in reconstructive microsurgery of lymphatic system injuries. Voprosy onkologii = Oncology Issues 2017;6:867–75. (In Russ.).Ивашков В.Ю. BRANT (Breast Reconstruction And Node Transplantation) – одномоментная пересадка паховых лимфатических узлов и отсроченная реконструкция молочной железы аутотканями. Современная концепция в реконструктивной микрохирургии повреждений лимфатической системы. Вопросы онкологии 2017;6:867–75.Koshima I., Imai H. Angiosarcoma disappeared with lymphaticovenular anastomoses (LVA): amazing results of Stewart–Treves syndrome case report. Ann Short Rep Clin Images 2019;2:1–2.