Introduction. Neurofibromas developing in neurofibromatosis type 1 rarely grow to a large size. However, in cases of massive lesions, selection of optimal treatment tactics can be complicated. Clinicians usually resort to surgical treatment which currently serves as an effective instrument for improving patients’ quality of life and for achieving good cosmetic results.
Aim. To describe a successful experience of surgical treatment in a patient with giant neurofibroma type 1 affecting a massive pool of soft tissues.
Clinical case. Patient, 22 years, sought medical help at the N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology with diagnosis of neurofibromatosis type 1 with massive lesions in the tissues of the lower third of the back, gluteal region, thighs. The disease has existed since birth, family medical history is fraught: father died of malignant manifestation of a neurogenic tumor. The younger sister is also diagnosed with neurofibromatosis affecting the brain and manifesting through cafe au lait spots on the body. Due to massive tumors significantly decreasing the patient’s quality of life, cytoreductive surgical treatment was prescribed aimed at maximally radical resection of all available tumors to alleviate the patient’s condition.
Conclusion. The presented clinical case demonstrates successful experience of surgical treatment of a patient with giant neurofibroma affecting a massive pool of soft tissues.
Введение. Нейрофибромы, возникающие при нейрофиброматозе 1-го типа, редко достигают больших размеров, однако при массивном поражении выбор оптимальной тактики лечения сопряжен с рядом трудностей. Наиболее часто клиницисты прибегают к хирургическому лечению, которое на данный момент является эффективным инструментом улучшения качества жизни пациентов и позволяет получить хорошие косметические результаты.
Цель работы – описать успешный опыт хирургического лечения пациента с гигантской нейрофибромой 1-го типа, поражающей массивный пул мягких тканей.
Клинический случай. Пациент, 22 лет, обратился в Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина с диагнозом «нейрофиброматоз 1-го типа с массивным поражением мягких тканей нижней трети спины, ягодичной области, бедер». Заболевание существует с рождения, семейный анамнез отягощен: отец умер от злокачественного проявления нейрогенной опухоли. У младшей сестры также диагностирован нейрофиброматоз с поражением головного мозга и наличием пятен цвета кофе с молоком на теле. С учетом массивного опухолевого поражения, значительно снижающего качество жизни больного, решено выполнить циторедуктивное хирургическое лечение, задача которого – максимально радикальное удаление всех доступных опухолевых масс с целью облегчения состояния пациента.
Заключение. Представленный клинический случай продемонстрировал успешный опыт хирургического лечения пациента с гигантской нейрофибромой, поражающей массивный пул мягких тканей.