Bone and soft tissue sarcomas, tumors of the skinBone and soft tissue sarcomas, tumors of the skinСаркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи2219-46142782-3687Publishing House ABV Press68510.17650/2219-4614-2024-16-3-44-54SOFT TISSUE SARCOMASСАРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙSoft tissue sarcomas associated with neurofibromatosis: treatment experienceСаркомы мягких тканей, ассоциированные с нейрофиброматозом: опыт леченияhttps://orcid.org/0000-0001-9222-6186ZubarevA. L.ЗубаревА. Л.
Russian Federation

Alexey Leonidovich Zubarev

4 Koroleva St., Obninsk 249036

Алексей Леонидович Зубарев 

249036 Обнинск, ул. Королева, 4

dr-alzubarev@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2615-078XKurilchikA. A.КурильчикА. А.
Russian Federation

4 Koroleva St., Obninsk 249036

249036 Обнинск, ул. Королева, 4

https://orcid.org/0000-0003-4312-9368IvanovV. E.ИвановВ. Е.
Russian Federation

4 Koroleva St., Obninsk 249036

249036 Обнинск, ул. Королева, 4

https://orcid.org/0000-0002-8578-3571StarodubtsevA. L.СтародубцевА. Л.
Russian Federation

4 Koroleva St., Obninsk 249036

249036 Обнинск, ул. Королева, 4

https://orcid.org/0009-0005-5798-5060KhaninaM. K.ХанинаМ. А.
Russian Federation

1 ter. Studgorodok, Obninsk 249039

249039 Обнинск, тер. Студгородок, 1

A.F. Tsyb Medical Radiological Research Center – branch of the National Medical Research Radiological Center, Ministry of Health of RussiaМедицинский радиологический научный центр им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр радиологии» Минздрава РоссииObninsk Institute for Nuclear Power Engineering – branch of National Research Nuclear University MEPhI (Moscow Engineering Physics Institute)Обнинский институт атомной энергетики – филиал ФГАОУ ВО «Национальный исследовательский ядерный университет «МИФИ»13092024163445412092024Copyright ©; 2024, Zubarev A.L., Kurilchik A.A., Ivanov V.E., Starodubtsev A.L., Khanina M.K.Copyright ©; 2024, Зубарев А.Л., Курильчик А.А., Иванов В.Е., Стародубцев А.Л., Ханина М.А.2024Zubarev A.L., Kurilchik A.A., Ivanov V.E., Starodubtsev A.L., Khanina M.K.Зубарев А.Л., Курильчик А.А., Иванов В.Е., Стародубцев А.Л., Ханина М.А.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://sarbon.abvpress.ru/jour/article/view/685

Soft tissue sarcomas are a rare and heterogeneous group of solid tumors originating from the mesenchyme and accounting for only 1 % of all malignant neoplasms in adults. The modern clinical and morphological World Health Organization of soft tissue sarcomas classification includes more than 100 forms of these tumors. Neurofibromatosis is a group of hereditary, autosomal dominant diseases characterized by the development of multiple tumor formations, often benign. Currently, there are 3 types: neutrophibromatosis type I, neurofibromatosis type II and schwannomatosis. The estimated risk of developing sarcoma in patients with neurofibromatosis type 1 at age 30 years is 25.1 %, and by age 50 years it is 38.8 %. Treatment of soft tissue sarcomas associated with neurofibromatosis fully complies with the standard recommendations of National Comprehensive Cancer Network, NCCN (NCCN), American Society of Clinical Oncology (ASCO), European Society for Medical Oncology (ESMO) and RUSSCO and does not have its own peculiarities. Over the past 15 years, at the A.F. Tsyb Medical Radiological Research Center – branch of the National Medical Research Radiological Center, more than 190 patients with locally advanced, high-grade soft tissue sarcomas have been treated, including five patients with sarcomas associated with neurofibromatosis. The article presents clinical cases of treatment of soft tissue sarcomas associated with neurofibromatosis.

Саркомы мягких тканей – редко встречающаяся гетерогенная группа солидных опухолей, происходящих из мезенхимы и составляющих лишь 1 % всех злокачественных новообразований у взрослых. Согласно современной клинико-морфологической классификации сарком мягких тканей Всемирной организации здравоохранения насчитывается более 100 форм этих новообразований. Нейрофиброматоз – группа наследственных аутосомно-доминантных заболеваний, характеризующихся развитием множественных опухолевых образований, чаще доброкачественных. В настоящее время различают 3 типа нейрофиброматоза: нейрофиброматоз 1-го, 2-го типов и шванноматоз. Предполагаемый риск развития саркомы у пациентов 30 лет с нейрофиброматозом 1-го типа составляет 25,1 %, к 50 годам он возрастает до 38,8 %. Лечение сарком мягких тканей, ассоциированных с нейрофиброматозом, осуществляется по рекомендациям Национальной всеобщей онкологической сети (National Comprehensive Cancer Network, NCCN) США, Американского общества клинической онкологии (American Society of Clinical Oncology, ASCO), Европейского общества медицинской онкологии (European Society for Medical Oncology, ESMO) и Российского общества клинической онкологии (RUSSCO). В Медицинском радиологическом научном центре им. А.Ф. Цыба – филиале Национального медицинского исследовательского центра радиологии – за последние 15 лет получили лечение более 190 пациентов с местно-распространенными, высокозлокачественными саркомами мягких тканей, у 5 из которых были саркомы, ассоциированные с нейрофиброматозом. В статье представлены клинические случаи лечения сарком мягких тканей, ассоциированных с нейрофиброматозом.

sarcoma associated with neurofibromatosissoft tissue sarcomaneurofibromatosissurgical treatmentradiation therapychemotherapyсаркомаассоциированная с нейрофиброматозомсаркома мягких тканейнейрофиброматозхирургическое лечениелучевая терапияхимиотерапияVon Mehren M., Kane J.M., Agulnik M. et al. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Soft Tissue Sarcoma Version 1.2024. April 26, 2024. Available at: https://escholarship.org/uc/item/5pc8g7x1.Siegel R.L., Miller K.D., Fuchs H.E., Jemal A. Cancer statistics, 2022. CA Cancer J Clin 2022;72(1):7–33. DOI: 10.3322/caac.21708Kempson R.L., Fletcher C.D., Evans H.L. et al.Tumors of the soft tissues. Atlas of tumor pathology. 3rd series. Bethesda, Maryland, 2001. Pp. 1–420.Pisters P.W.T., Weiss M., Maki R. Soft-tissue sarcomas. In: Cancer management: a multidisciplinary approach medical, surgical, & radiation oncology. 14th edn. Ed. by D.G. Haller, L.D. Wagman, C. Camphausen, W.J. Hoskins/UBM Medica LLC; 2011.Makashova E.S., Karandasheva K.O., Zolotova S.V. et al. Neurofibromatosis: analysis of clinical cases and new diagnostic criteria. Nervno-myshechnye bolezni = Neuromuscular Diseases 2022;12(1):39–48. (In Russ.).Макашова Е.С., Карандашева К.О., Золотова С.В. и др. Нейрофиброматоз: анализ клинических случаев и новые диагностические критерии. Нервно-мышечные болезни 2022;12(1):39–48. DOI: 10.17650/2222-8721-2022-12-1-39-48Uhlmann E.J., Plotkin S.R. Neurofibromatoses. Adv Exp Med Biol 2012;724:266–7.Ostendorf A.P., Gutmann D.H. Neurofibromatoses. In: Rosenberg’s molecular and genetic basis of neurological and psychiatric disease. 5th edn. Ed. by R.N. Rosenberg, J.M. Pascual. Massachusetts: Academic Press, 2015. Pp. 921–933.Resolution of the Expert council on the problems of diagnosis and treatment of patients with plexiform neurofibromas. Rossijskiy zhurnal detskoy gematologii i onkologii = Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology 2021;8(2):144–52. (In Russ.).Резолюция Экспертного совета по проблемам диагностики и лечения пациентов с плексиформными нейрофибромами. Российский журнал детской гематологии и онкологии 2021;8(2):144–52. DOI: 10.21682/2311-1267-2021-8-2-144-152Gross A.M., Singh G., Akshintala S. et al. Association of plexiform neurofibroma volume changes and development of clinical morbidities in neurofibromatosis 1. Neurol Oncol 2018;20(12):1643–51. DOI: 10.1093/neuonc/noy067Uusitalo E., Rantanen M., Kallionpää R.A. et al. Distinctive cancer associations in patients with neurofibromatosis type 1. J Clin Oncol 2016;34(17):1978–86. DOI: 10.1200/JCO.2015.65.3576Valentin T., Le Cesne I. Ray-Coquard I. et al. The experience of the French Sarcoma Group (GSF-GETO). Eur J Cancer 2016;56:77–84. DOI: 10.1016/j.ejca.2015.12.015Mustafin R.N. Clinical Masks of Neurofibromatosis Type 1. The Russian Archives of Internal Medicine 2022;12(2):93–103. (In Russ.). DOI: 10.20514/2226-6704-2021-12-2-93-103Мустафин Р.Н. Клинические маски нейрофиброматоза 1-го типа. Архивъ внутренней медицины 2022;12(2):93–103. DOI: 10.20514/2226-6704-2021-12-2-93-103Landry J.P., Schertz K.L, Chiang Y.J. at al. Comparison of cancer prevalence in patients with neurofibromatosis type 1 at an academic cancer center vs in the general population from 1985 to 2020. JAMA Netw Open 2021;4(3):e210945. DOI: 10.1001/jamanetworkopen.2021.0945Landry J.P., Schertz K.L, Chiang Y.J. at al. Comparison of cancer prevalence in patients with neurofibromatosis type 1 at an academic cancer center vs in the general population from 1985 to 2020. JAMA Netw Open 2021;4(3):e210945. DOI: 10.1001/jamanetworkopen.2021.0945NCCN Guidelines. Version 1.2024 Soft Tissue Sarcoma.Benberin V.V., Baizakov B.T., Shanazarov N.A. et al. Soft tissue sarcomas: a modern view of the problem. Vestnik Avicenny =Avicenna Bulletin 2019;21(2):291–7. (In Russ.). DOI: 10.25005/2074-0581-2019-21-2-291-297Бенберин В.В., Байзаков Б.Т., Шаназаров Н.А. и др. Саркомы мягких тканей: современный взгляд на проблему. Вестник Авиценны 2019;21(2):291–7. DOI: 10.25005/2074-0581-2019-21-2-291-297Zubarev A.L., Kurilchik A.A., Starodubtsev A.L. et al. Local hyperthermia in the combined treatment of locally common soft tissue sarcomas. Sibirskij onkologicheskij zhurnal = Siberian Journal of Oncology 2015;3:55–60. (In Russ.).Зубарев А.Л., Курильчик А.А., Стародубцев А.Л. и др. Локальная гипертермия в комбинированном лечении местно-распространенных сарком мягких тканей. Сибирский онкологический журнал 2015;3:55–60.Correa R., Gómez-Millán J., Lobato M. et al. Radiotherapy in softtissue sarcoma of the extremities. Clin Translat Oncol 2018;20:1127–35. DOI: 10.1007/s12094-018-1848-xBahig H., Roberge D., Bosch W. et al. Agreement among RTOG sarcoma radiation oncologists in contouring suspicious peritumoral edema for preoperative radiation therapy of soft tissue sarcoma of the extremity. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2013;86(2):298–303. DOI: 10.1016/j.ijrobp.2013.01.032Blay J.Y., Le Cesne A. Adjuvant chemotherapy in localized soft tissue sarcomas: still not proven. Oncologist 2009;14(10):1013–20. DOI: 10.1634/theoncologist.2009-0126Desar I.M.E., Fleuren E.D.G., van der Graaf W.T.A. Systemic treatment for adults with synovial sarcoma. Curr Treat Options Oncol 2018;19(2):1–17. DOI: 10.1007/s11864-018-0525-1Sleijfer S., Ray-Coquard I., Papai Z. et al. Pazopanib, a multikinase angiogenesis inhibitor, in patients with relapsed or refractory advanced soft tissue sarcoma: a phase II study from the European organization for research and treatment of cancer-soft tissue and bone sarcoma group (EORTC study 62043). J Clin Oncol 2009;27(19):3126–32. DOI: 10.1200/JCO.2008.21.3223Gronchi A. Surgery in soft tissue sarcoma: the thin line between a surgical or more conservative approach. Fut Oncol 2021;17(21s):3–6. DOI: 10.2217/fon-2021-0449