Introduction. Epithelioid sarcoma is a rare malignant tumor of the soft tissues developing mostly in young adults. In children this pathology is diagnosed very rarely which often leads to its late verification and unplanned surgical interventions aimed at tumor resection which at early stages is mistaken for a benign neoplasm. The main difficulties are associated with non-specificity of the clinical presentation and the necessity of using immunohistochemical and molecular methods for establishment of the final diagnosis.
The article describes a clinical case of diagnosis and treatment of epithelioid soft tissue sarcoma in a child; difficulties of diagnosis associated with morphological verification and differential diagnosis of this tumor are presented, and efficacy of combination treatment consisting of radical surgical intervention and adjuvant radiotherapy is analyzed.
Clinical case. A boy, 11 years old, with epithelioid sarcoma of the soft tissues of the right shoulder. For diagnosis, medical history, clinical examination and instrumental methods – ultrasound, magnetic resonance tomography and computed tomography of the thoracic cage and abdomen, scintigraphy and positron emission tomography/computed tomography were used. Additionally, bone marrow biopsy to exclude systemic tumor advancement was performed. Treatment included radical surgical tumor resection with defect reconstruction and subsequent adjuvant radiotherapy at the tumor bed. Efficacy of the therapy was evaluated based on clinical data and results of dynamics in control examinations. No serious complications were reported, local control was achieved, as well as good quality of life of the child in short-term observation period.
Conclusion. The presented clinical case demonstrates difficulties of early diagnosis of epithelioid sarcoma in children, adds to the current clinical base, and has practical value for improvement of management of patients of pediatric age with rare tumors of the soft tissues.
Введение. Эпителиоидная саркома относится к числу редких злокачественных опухолей мягких тканей, встречающихся преимущественно у молодых взрослых. В детском возрасте данная патология диагностируется крайне редко, что зачастую приводит к ее поздней верификации и выполнению неплановых хирургических вмешательств по удалению опухоли, которую на ранних стадиях принимают за доброкачественное новообразование. Основные трудности связаны с неспецифичностью клинической картины и необходимостью применения иммуногистохимических и молекулярных методов для установления окончательного диагноза.
В статье описан клинический случай диагностики и лечения эпителиоидной саркомы мягких тканей у ребенка, представлены трудности в установлении диагноза, связанные с морфологической верификацией и дифференциальной диагностикой этой опухоли, а также проанализирована эффективность комплексного лечения, включающего радикальное хирургическое вмешательство и адъювантную лучевую терапию.
Клинический случай. Мальчик, 11 лет, с эпителиоидной саркомой мягких тканей правого плеча. Для установления диагноза использованы данные анамнеза, клинического осмотра и результаты инструментальных методов – ультразвукового исследования, магнитно-резонансной томографии и компьютерной томографии грудной клетки и брюшной полости, сцинтиграфия и позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией. Дополнительно выполнена пункция костного мозга для исключения системного распространения опухоли. Лечение включало радикальное хирургическое иссечение опухоли с реконструкцией дефекта и последующую адъювантную лучевую терапию на область ее ложа. Оценка эффективности терапии проводилась на основе клинических данных и результатов контрольных обследований в динамике. Серьезных осложнений выявлено не было, удалось добиться локального контроля над заболеванием и сохранить хорошее качество жизни ребенка в ближайшем периоде наблюдения.
Заключение. Представленный клинический случай иллюстрирует трудности ранней диагностики эпителиоидной саркомы у детей, дополняет существующую клиническую базу и имеет практическую ценность для совершенствования подходов к ведению пациентов детского возраста с редкими опухолями мягких тканей.