Introduction. Telangiectatic osteosarcoma is a rare histological subtype of osteosarcoma, accounting for 2–12 % of all cases. Although telangiectatic osteosarcoma is characterized by unique morphological and radiological features, its diagnosis might be challenging due to its similarity to aneurysmal bone cysts and giant cell tumors.
Aim. To evaluate oncologic outcomes in a large homogeneous series of children and adolescents with telangiectatic osteosarcoma.
Materials and methods. The study included treatment-naive patients under the age of 18 with a diagnosis of telangiectatic osteosarcoma confirmed between January 1, 2012, and December 31, 2023, and prospectively registered at the Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology. All patients received MAP-based chemotherapy (according to the EURAMOS-1 protocol). Treatment outcomes were assessed
using event-free survival and overall survival rates, calculated by the Kaplan–Meier method. Results. Among 368 primary osteosarcoma patients, the telangiectatic subtype was diagnosed in 40 cases (10.8 %). At initial diagnosis, 48.7 % of patients had pulmonary metastases, and pathological fractures were identified in 33.4 % of cases. Histological examination showed good response to preoperative chemotherapy in 76.3 % of patients. The median follow-up was 3.65 years. 5-year overall survival and event-free survival rates for all patients were 73.4 % and 57.3 %, respectively.
Conclusion. Due to combination treatment including surgical tumor resection and neo- and adjuvant polychemotherapy, treatment outcomes for patients with telangiectatic osteosarcoma are similar to outcomes in patients with conventional osteosarcoma.
Введение. Телеангиэктатическая остеосаркома представляет собой один из редких гистологических подтипов остеосарком, на долю которого приходится от 2 до 12 % всех ее случаев. Диагностика телеангиэктатической остеосаркомы зачастую вызывает затруднения ввиду схожести морфологической и радиологической картин с аневризмальной костной кистой и гигантоклеточной опухолью.
Цель исследования – оценить результаты лечения детей и подростков с ТОС.
Материалы и методы. В исследование включены первичные пациенты с установленным диагнозом «телеангиэктатическая остеосаркома» в возрасте до 18 лет, проспективно зарегистрированные в Национальном медицинском исследовательском центре детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева в период с 01.01.2012 по 31.12.2023. Все пациенты получали специфическую терапию по схеме MAP (на основе протокола EURAMOS-1). Результаты лечения оценивались по показателям бессобытийной и общей выживаемости, рассчитанным по методу Каплана–Майера.
Результаты. У 40 (10,8 %) из 368 первичных пациентов с остеосаркомой диагностирован ее телеангиэктатический вариант. На момент инициальной диагностики 48,7 % больных имели метастатическое поражение легких, патологический перелом диагностирован в 33,4 % случаев. По результатам гистологического исследования хороший ответ на предоперационную полихимиотерапию (III и IV степени терапевтического патоморфоза) выявлен у 76,3 % пациентов. Медиана наблюдения составила 3,65 года. Показатели 5-летней общей и бессобытийной выживаемости всех больных составили 73,4 и 57,3 % соответственно.
Заключение. Результаты лечения пациентов с телеангиэктатической остеосаркомой благодаря комбинированному лечению, включающему хирургическую резекцию опухоли и полихимиотерапию в нео- и адъювантном режимах, сопоставимы с результатами лечения больных с конвенциональной остеосаркомой.