Bone and soft tissue sarcomas, tumors of the skinBone and soft tissue sarcomas, tumors of the skinСаркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи2219-46142782-3687Publishing House ABV Press77510.17650/2219-4614-2026-18-1-64-71REAL CLINICAL CASESКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИResearch ArticleClear cell sarcoma of soft tissue: diagnostic difficulties and molecular verificationСветлоклеточная саркома мягких тканей стопы: диагностические трудности и молекулярная верификацияhttps://orcid.org/0009-0005-3772-6643BulanovD. V.БулановД. В.
Russian Federation
dalgat2002@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0007-0930-5272MakhachevDalgat R.МахачевДалгат Рамазанович
Russian Federation
dalgat2002@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8280-8163KarpenkoV. Yu.КарпенкоВ. Ю.
Russian Federation
dalgat2002@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0003-5858-9831DzhabievaS. Sh.ДжабиеваС. Ш.
Russian Federation
dalgat2002@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0003-9229-7103SaidovaA. A.СаидоваА. А.
Russian Federation
dalgat2002@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0003-2496-8999LokhankinaK. A.ЛоханкинаК. А.
Russian Federation
dalgat2002@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0006-3138-1397SelimovaA. R.СелимоваА. Р.
Russian Federation
dalgat2002@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0005-8572-1054MuslimovSh. M.МуслимовШ. М.
Russian Federation
dalgat2002@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0002-6230-5902OcheretlovaA. M.ОчеретловаА. М.
Russian Federation
dalgat2002@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0006-0694-176XIbragimovaL. M.ИбрагимоваЛ. М.
Russian Federation
dalgat2002@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0001-3894-3157SirozhovaA. U.СирожоваА. У.
Russian Federation
dalgat2002@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0007-2520-624XDzhanborievZ. D.ДжанбориевЗ. Д.
Russian Federation
dalgat2002@mail.ruNational Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics named after N.N. Priorov, Ministry of Health of RussiaФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова» Минздрава РоссииN.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of RussiaФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава РоссииDagestan State Medical University, Ministry of Health of RussiaФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» Минздрава России22042026181647120122025Copyright ©; 2026, ABV-PressCopyright ©; 2026, АБВ-пресс2026ABV-PressАБВ-прессhttps://creativecommons.org/licenses/by/4.0/https://sarbon.abvpress.ru/jour/article/view/775

Clear cell carcinoma of soft tissue is an ultrarare malignant tumor with melanocytic differentiations. It primarily affects distal parts of the limbs in young patients and is characterized by high metastatic potential and diagnostic complexity.

The article presents a clinical case of diagnosis and treatment of clear cell sarcoma of soft tissue of the foot in a 28-year-old male patient which demonstrates the importance of cancer alertness in evaluation of soft tissue neoplasms, necessity of histological examination of any neoplasms, and use of expanded immunohistochemical and molecular studies (PRAME, EWSR1::ATF1) for differential diagnosis of this pathology and melanoma.

Светлоклеточная саркома мягких тканей относится к числу ультраредких злокачественных опухолей с меланоцитарной дифференцировкой. Она поражает преимущественно дистальные отделы конечностей у молодых пациентов, а также характеризуется высоким метастатическим потенциалом и диагностической сложностью.

В статье представлен клинический случай диагностики и лечения светлоклеточной саркомы мягких тканей стопы у 28-летнего пациента, который демонстрирует важность онконастороженности при оценке мягкотканных новообразований, необходимость гистологического исследования любых новообразований и использования расширенных иммуногистохимического и молекулярного исследований (PRAME, EWSR1::ATF1) для дифференциальной диагностики данной патологии и меланомы.

clear cell sarcoma of soft tissuefootPRAMEEWSR1::ATF1melanocytic markersentinel lymph node biopsycase reportсветлоклеточная саркома мягких тканейстопаPRAMEEWSR1::ATFмеланоцитарный маркербиопсия сторожевого лимфатического узлаклинический случайIkuta K., Nishida Y., Imagama S. et al. The current management of clear cell sarcoma. Jpn J Clin Oncol 2023;53(10):899–904. DOI: 10.1093/jjco/hyad083Cazzato G., Piscazzi F., Filosa A. et al. Clear cell sarcoma (CCS) of the soft tissue: an update narrative review with emphasis on the utility of PRAME in differential diagnosis. J Clin Med 2025;14(4):1233. DOI: 10.3390/jcm14041233Grothues J., Hardes J., Agaimy A. et al. Prognostic factors in clear cell sarcoma: an analysis of soft tissue sarcoma in 43 cases. J Cancer Res Clin Oncol 2024;150(11):494. DOI: 10.1007/s00432-024-05980-3Ozenberger B.B., Li L., Wilson E.R. et al. EWSR1::ATF1 orchestrates the clear cell sarcoma transcriptome in human tumors and a mouse genetic model. Cancers (Basel) 2023;15(24):5750. DOI: 10.3390/cancers15245750Li C., Liu C., Zhang H. et al. Clinicopathological features of dermal clear cell sarcoma: a series of 13 cases. Pathol Res Pract 2025;275:156213. DOI: 10.1016/j.prp.2025.156213Di Masi P., Colangeli M., Simonetti M. et al. Сlear cell sarcoma of soft tissues: radiological analysis of 14 patients – MRI findings related to metastatic disease. Diagnostics 2025;15(8):1027. DOI: 10.3390/diagnostics15081027Chmiel P., Krotewicz M., Szumera-Ciećkiewicz A. et al. Review on lymph node metastases, sentinel lymph node biopsy, and lymphadenectomy in sarcoma. Curr Oncol 2024;31(1):307–23. DOI: 10.3390/curroncol31010020Ibrahim R.M., Steenstrup Jensen S., Juel J. Clear cell sarcoma – a review. J Orthop 2018;15(4):963–6. DOI: 10.1016/j.jor.2018.08.039Smrke A., Frezza A.M., Giani C. et al. Systemic treatment of advanced clear cell sarcoma: results from a retrospective international series from the World Sarcoma Network. ESMO Open 2022;7(3):100522. DOI: 10.1016/j.esmoop.2022.100522Hornback C.J., Cintolo-Gonzalez J., LeBoit P.E. et al. Dermal cutaneous clear cell sarcoma defined by novel EWSR1-CREM fusion. JAAD Case Rep 2024;52:162–5. DOI: 10.1016/j.jdcr.2024.06.026Han X., Li Q., Wang E.H., Liu N. Clear cell sarcoma of soft tissue with plasmacytoid morphology: a rare case report. Medicine (Baltimore) 2022;101(44):e31631. DOI: 10.1097/MD.0000000000031631Möller E., Praz V., Rajendran S. et al. EWSR1-ATF1 dependent 3D connectivity regulates oncogenic and differentiation programs in clear cell sarcoma. Nat Commun 2022;13(1):2267. DOI: 10.1038/s41467-022-29910-4Davis I.J., Kim J.J., Ozsolak F. et al. Oncogenic MITF dysregulation in clear cell sarcoma: defining the MiT family of human cancers. Cancer Cell 2006;9(6):473–84. DOI: 10.1016/j.ccr.2006.04.021