Introduction. Synovial sarcoma (SS) is a rare and aggressive tumor of the soft tissues comprising about 4 % of all soft tissue sarcomas. While SS can develop at any age, mostly it occurs in teenagers and young adults. In children, SS develops relatively rarely but it is characterized by aggressive course and high metastasis rate which makes it a serious problem of pediatric oncology.
Aim. To compare results of 3 protocols of treatment of pediatric patients with SS (protocol of the L.A. Durnov Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology of the N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Children’s Oncology Group (COG) protocol, and CWS-2009 protocol).
Materials and methods. Results of treatment of children with SS of the soft tissues (n = 103) performed at the L.A. Durnov Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology of the N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology between 1999 and 2024 in accordance to the 3 protocols – of this Institute, COG and CWS-2009 – were analyzed.
Results. The best overall survival was achieved using the COG and CWS-2009 protocols with minimal differences for short polychemotherapy courses. For localized disease stage in patients receiving treatment per these protocols, 100 % overall survival was achieved. After radical surgical treatment, radiotherapy was unnecessary.
Conclusion. According to the obtained data, treatment of localized SS per the COG and CWS-2009 protocols leads to overall survival of 100 %. Improvement of 2-year overall survival in patients with disseminated SS when using the CWS-2009 protocol is likely associated with addition of metronomic therapy. To decrease hematological toxicity and to optimize polychemotherapy courses without increasing intervals between the courses, hemopoietic support at the consolidation stage can be used.
Введение. Синовиальная саркома (СС) представляет собой редкую и агрессивную злокачественную опухоль мягких тканей, на долю которой приходится примерно 4 % всех сарком мягких тканей. Хотя СС может возникать в любом возрасте, в основном она встречается у подростков и молодых людей. У детей СС развивается относительно редко, но характеризуется агрессивным течением и высокой частотой метастазирования, что делает ее серьезной проблемой в педиатрической онкологии.
Цель исследования – сравнить результаты 3 протоколов лечения пациентов детского возраста с CC (Научно-исследовательского института детской онкологии и гематологии им. Л.А. Дурнова Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н.Н. Блохина, Детской онкологической группы (Children’s Oncology Group, COG) и CWS-2009).
Материалы и методы. Проанализированы результаты лечения детей с СС мягких тканей (n = 103), проведенного с 1999 по 2024 г. в Научно-исследовательском институте детской онкологии и гематологии им. Л.А. Дурнова Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н.Н. Блохина по 3 протоколам – этого института, COG и CWS-2009.
Результаты. Лучшие показатели общей выживаемости были получены при использовании протоколов COG и CWS-2009, с минимальными различиями при коротких курсах полихимиотерапии. При локализованной стадии заболевания у пациентов, получавших лечение по этим протоколам, удалось достичь 100 % общей выживаемости. При радикальном хирургическом лечении в лучевой терапии необходимости не возникло.
Заключение. Согласно полученным данным при лечении локализованной СС по протоколам COG и CWS-2009 общая выживаемость достигает 100 %. Улучшение показателей 2-летней общей выживаемости у пациентов с диссеминированной СС при использовании протокола CWS-2009 связано, скорее всего, с добавлением метрономной терапии. Для умень-шения гематологической токсичности и оптимизации проведения курсов полихимиотерапии без увеличения интервала между ее курсами можно использовать гемопоэтическую поддержку на этапе консолидации.